Указанная рассеянная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о поражении нескольких систем (пирамидные тракты, вестибулярные системы и зрительные тракты, афферентные системы), дебют болезни в молодом возрасте, ее ремиттирующее течение, а также многоочаговое поражение мозга в виде очагов демиелинизации явились основанием для установления «достоверного» диагноза рассеянного склероза [19]. Однако особенности клинической картины заболевания выходили за рамки сделанного диагностического заключения. Напомним, что основными инвалидизирующими больную расстройствами являлись психогенные неврологические или конверсионные расстройства, а также алгические синдромы. Они были представлены психогенным парезом левых конечностей в виде диффузной слабости с характерными симптомом «ступенчатой слабости», низким мышечным тонусом, положительными тестами кивательной мышцы и Хувера, типичной позой и способом передвижения левой ноги; характерными нарушениями речи в виде мутизма с последующей замедленностью речи и эпизодическим заиканием; психогенной дизбазией в виде «плетения косы» и «метущей стопы»; чувствительными расстройствами в виде гемигипестезии левой половины тела с границей по средней линии, грубым снижением чувствительности всех модальностей в левых конечностях. Болевой синдром проявляется преимущественно цефалгиями, особенностью которых является выраженный сенестопатический компонент и абузусный фактор.
По данным классических руководств по неврологии, частота болевых синдромов у больных РС составляет около 30% [10, 20], при этом головные боли относятся к категории редких симптомов [20]. Но при целенаправленном изучении боевых синдромов у больных РС, проведенном W. Fryze и соавт. [11], оказалось, что клинически значимые болевые синдромы встречаются в 65—70% случаев: помимо традиционных для РС болей (симптома Лермитта, болезненных тонических спазмов, связанных со спастичностью, болезненных дизестезий конечностей), описаны хронические боли, среди которых значительное место занимают боли в пояснице (34%) и головные боли напряжения (26%). Упомянутые авторы подчеркивают, что последние больше связаны с аффективным дистрессом, обусловленным инвалидизацией. У нашей пациентки эпизодические головные боли, возникшие уже в 20-летнем возрасте, т.е. с инвалидизацией связаны не были. В дальнейшем произошли их хронификация, «обрастание» сенестопатиями, а затем и расширение локализации боли (поясница, спина, живот, левые конечности). И наконец, произошел приступ, при котором головная боль достигла максимума, сопровождающийся утратой сознания и дебютом психогенных сенсомоторных расстройств. Именно на фоне головных болей дебютируют и обостряются зрительные расстройства, как органические, так и психогенные. Цефалгии в нашем случае явились ядром депрессивных реакций и основным инвалидизирующим фактором. На фоне головных болей дебютировали и обострялись зрительные расстройства — как органические, так и психогенные. Таким образом, цефалгический синдром у нашей больной, тесно связанный с жизненными стрессами, как бы маркирует обострения как органических, так и психогенных расстройств.
Наряду с цефалгиями одно из ведущих мест в клинической картине занимают зрительные расстройства. Их появление практически совпадает с дебютом цефалгии, а клинические проявления представляют значительные трудности в их квалификации в качестве органических или психогенных. Известно, что зрительные расстройства являются одними из ключевых симптомов рассеянного склероза. Но они почти так же часто встречаются и при истерии [3, 8], хотя в этом случае имеются некоторые особенности. При истерии сужение поля зрения носит цилиндрический или туннельный характер и отсутствует типичное для органического дефекта его височное расширение. В связи с этим важно отметить, что у нашей больной в остром периоде окулистом было выявлено височное расширение поля зрения в левом глазу, более пораженном органическим процессом, и равномерное сужение в правом — менее пораженном. Подобное сочетание психогенных и органических зрительных расстройств совпадает с наблюдениями L. Rowland и J. Miller [20], которые отметили тенденцию больных рассеянным склерозом преувеличивать и расширять области симптомов, имеющих несомненно органическое происхождение. По мнению этих авторов, истерическая гиперболизация некоторых расстройств обнаруживается при рассеянном склерозе чаще, чем при других неврологических заболеваниях, что может быть объяснено тем, что молодые больные оказываются на пороге угрожающих жизни ситуаций в связи с последствиями болезни как в личном, так и в профессиональном плане.
В этом контексте, вероятно, более важной является конституциональная предиспозиция, обусловливающая развитие конверсионных реакций, которые обычно возникают при необходимости привлечь большее внимание окружающих, добиться желаемого, получить ту или иную выгоду и иметь возможность манипулировать окружающими. В нашем случае это может быть наследственная отягощенность в виде выраженных особенностей личности отца и матери больной. Но и у самой больной, по данным психологического обследования, выявляются отчетливые эмоционально-личностные расстройства, типичные для истерии, в сочетании с умеренной депрессией и высоким уровнем тревоги.
Все сказанное позволяет говорить о сочетании у больной органического неврологического заболевания — рассеянного склероза и психогенных расстройств. В аспекте неврологической рубрификации невротических расстройств [1] речь идет о том варианте сочетания, где истерическая симптоматика развивается на фоне текущего органического заболевания.
В качестве возможных механизмов сосуществования рассеянного склероза и истерии у одного больного предлагается несколько вариантов: 1) при наличии личностной предиспозиции у больных рассеянным склерозом психогенные неврологические расстройства возникают в ответ на психогенные ситуации, связанные или не связанные с органическим страданием. Их формирование происходит по механизму кречмеровских «проторенных путей» или «соматического согласия» [7], т.е. они формируются с «использованием» органического дефекта; 2) психогенные неврологические расстройства служат проявлением демиелинизирующего процесса в зонах мозга, отвечающих за эмоционально-аффективную сферу, когнитивные, мотивационные и поведенческие нарушения.
Соответственно первому варианту в случае подобных сочетаний должны выявляться черты личностной предиспозиции как у самого больного, так и в семье. Действительно, и у нашей пациентки, и в клинических наблюдениях, отраженных в литературе, в анамнезе выявляются депрессивные эпизоды, тенденции к конверсионным реакциям, склонность к соматизации, черты «социальной незрелости», а также отягощенная наследственность по депрессии, алкоголизму, соматизации и ипохондрическим расстройствам. Дебют и экзацербации как рассеянного склероза, так и психогенных расстройств провоцируются психогенными стуациями. У нашей пациентки это тяжелые конфликты с мужем, неудачи в личной жизни и в разрешении квартирного вопроса. В литературе в качестве психогенных ситуаций описывают семейные стрессы [12], смерть мужа и необходимость самостоятельно решать жизненные проблемы [9], отказ в госпитализации и стационарном лечении [9].
Что касается роли органического поражения в смысле «проторенных путей», то в представленном нами случае это прослеживается достаточно четко. Психогенные неврологические симптомы формируется в тех же зонах, где органический дефект проявляет себя минимально или протекает субклинически. Так, трубчатое зрение с концентрическим сужением полей зрения развилось у больной с левосторонним оптическим невритом, психогенная гемиплегия остро развиваются в области левосторонней прирамидной недостаточности. Сходное наблюдение было описано L. Caplan и T. Nadelson [9], когда психогенная параплегия внезапно развилась у больной с признаками пирамидной недостаточности в обеих ногах.
Вторая гипотеза подразумевает, что истерические расстройства обусловлены патологическими изменениями (в частности процессом демиелинизации) определенных мозговых структур. [6, 7, 12]. В связи с этим необходимо напомнить, что в мозге существуют зоны, ответственные за реализацию поведения в условиях конфликтной ситуации, анатомической базой которых являются орбитофронтальная и цингулярная кора, стриарные и таламические системы. В последние годы появились публикации, касающиеся нейроанатомических коррелятов истерических расстройств [15, 16, 21]. С помощью SPECT было установлено, что при истерических (конверсионных) расстройствах изменяются метаболизм и мозговой кровоток в зонах, отвечающих за выработку программы поведения в ситуации конфронтации желаний больного и требований внешней среды [15, 21]. Выявленные изменения могут отражать активность определенных функциональных систем, составляющих «эмоциональный мозг», как следствие психогенных расстройств. Тем не менее нельзя исключить, что при сочетании рассеянного склероза и истерии демиелинизирующий процесс непосредственно затрагивает те зоны мозга, которые облегчают возможность развития конверсионных реакций или снижают порог их появления и фиксации.
Выявленные изменения метаболизма могут отражать активность определенных функциональных систем, составляющих « эмоциональный мозг», Тем не менее нельзя исключить, что при сочетании PC и истерии демиелинизирующий процесс затрагивает те зоны мозга, которые облегчают возможность развития конверсионных реакций или снижают порог их появления и фиксации.
