Дюкова Г.М., Голубев В.Л.
Психогенные двигательные расстройства
На неврологическом приеме истерические или психогенные неврологические расстройства (ПНР) занимают 6-ое место среди 20 наиболее частых диагнозов (7). В неврологических клиниках частота ПНР колеблется от 3% до 9%. (5,6).
Среди разнообразных неврологических проявлений истерии (двигательных, вегетативных, сенсорных, эмоциональных) именно двигательные нарушения позволяют чаще всего и в наибольшей степени дифференцировать истерические и близкие по своей феноменологии органические неврологические синдромы.
В рамках психогенных двигательных расстройств (ПДР) рассматривают, прежде всего, параличи и парезы, нарушения походки или дизбазии и психогенные дискинезии (8).
Среди разнообразных неврологических проявлений истерии (двигательных, вегетативных, сенсорных, эмоциональных) именно двигательные нарушения позволяют чаще всего и в наибольшей степени дифференцировать истерические и близкие по своей феноменологии органические неврологические синдромы.
В рамках психогенных двигательных расстройств (ПДР) рассматривают, прежде всего, параличи и парезы, нарушения походки или дизбазии и психогенные дискинезии (8).
Психогенные парезы и параличи - наиболее частые истерические неврологические феномены, в которых речь скорее идет о "локальном акинезе", "параличе" движения, а не мышцы.
Исходя из клинической практики, можно выделить 5 форм психогенных парезов и параличей:
1. Стабильный и грубый моторный дефект, деформирующий моторный облик (поведение) больного.
2. Негрубые парезы, в рамках полисиндромной истерии, предъявляемые в жалобах больных и выявляемые при осмотре.
3. Преходящие псевдопарезы, возникающие, как правило, после психогенных припадков ("Паралич Тодда").
4. Кратковременные псевдопарезы (слабость и онемение), возникающие обычно в руке в ответ на стрессогенную (эмоциогенную) ситуацию и обозначаемые как стигмы.
5. Парезы, не звучащие в жалобах и не предъявляемые больным активно, но возникающие во время осмотра врача и связанные с его косвенным внушением.
Касаясь клинических особенностей психогенных парезов в сравнении с органическими, можно отметить следующее: психогенные больные чаще активно жалуются на слабость (62% vs 18%) (9); при объективном исследовании слабость в конечностях значительно более выражена и шире по локализации; при тестировании выявляется феномен «ступенчатой слабости»; часто псевдопарезы развиваются на фоне диффузной мышечной гипотонии и симметричная гиперрефлексия, возможны патологические позы и контрактуры; часто сочетания с другими психогенными симптомами на этой же стороне: болевыми, чувствительными, двигательными (тремор, псевдогемиспазм и пр.)
Определенную помощь в позитивной диагностике психогенных парезов оказывают клинические пробы и диагностические тесты. Принципиальной их основой является невозможность больного истерией воспроизвести те неврологические паттерны, которые характерны для органических больных. В частности, больной с психогенными расстройствами не может воспроизвести парез отдельных групп мышц, не развиваются локальные атрофии, отсутствуют патологические синкинезии, при этом сохраняются автоматизированные движения, что проявляется в характерных диссоциациях между «невозможностью» выполнения произвольных движений и сохранностью непроизвольных (опорных, экспрессивных, оборонительных) движений в этих же конечностях. Поскольку больной не знаком с законами топической неврологии, то предъявляет симптомы, необъяснимые с позиции законов неврологической топической диагностики, и не наблюдающиеся у органических больных, например, симптом Бабинского, вызываемый с уровня грудной клетки, отсутствие вибрационной чувствительности на половине черепа, и т.д.
Одним из наиболее известных и применяемых тестов, направленных на выявление парезов в ногах, является тест Хувера, (Hoover CF.1908). Тест основан на феномене физиологических синкинезий, то есть непроизвольно возникающих содружественных движений в одной конечности, сопровождающих выполнение активных движений в другой. Его модификация, позволяющая количественно оценить показатели в псевдопаретичной и интактной ногах с помощью бытовых весов, позволяет использовать тест в рутинной неврологической практике (10,2).
Для выявления психогенных парезов в руке используют тест контралатеральной кивательной (sternocleidomastoideus) мышцы (SKM-тест) (4). Тест основан на известном факте, что повороты головы в стороны осуществляются преимущественно, с помощью кивательных мышц, каждая из которых получает центральную иннервацию из обоих полушарий мозга. В связи с этим латерализованные церебральные поражения (инсульты, опухоли, очаги демиелинизации и пр.) не приводят к слабости этой мышцы и, соответственно, несмотря на грубый односторонний органический дефицит, движения головы в стороны практически не нарушаются. В противоположность этому больные истерией с латерализованными псевдопарезами предъявляют слабость мышц, поворачивающих голову в сторону, противоположную псевдопарезу .
Таким образом, принимая во внимание клинические особенности и применяя соответствующие пробы и тесты, невролог достаточно надежно может поставить позитивный диагноз истерического паралича.
Исходя из клинической практики, можно выделить 5 форм психогенных парезов и параличей:
1. Стабильный и грубый моторный дефект, деформирующий моторный облик (поведение) больного.
2. Негрубые парезы, в рамках полисиндромной истерии, предъявляемые в жалобах больных и выявляемые при осмотре.
3. Преходящие псевдопарезы, возникающие, как правило, после психогенных припадков ("Паралич Тодда").
4. Кратковременные псевдопарезы (слабость и онемение), возникающие обычно в руке в ответ на стрессогенную (эмоциогенную) ситуацию и обозначаемые как стигмы.
5. Парезы, не звучащие в жалобах и не предъявляемые больным активно, но возникающие во время осмотра врача и связанные с его косвенным внушением.
Касаясь клинических особенностей психогенных парезов в сравнении с органическими, можно отметить следующее: психогенные больные чаще активно жалуются на слабость (62% vs 18%) (9); при объективном исследовании слабость в конечностях значительно более выражена и шире по локализации; при тестировании выявляется феномен «ступенчатой слабости»; часто псевдопарезы развиваются на фоне диффузной мышечной гипотонии и симметричная гиперрефлексия, возможны патологические позы и контрактуры; часто сочетания с другими психогенными симптомами на этой же стороне: болевыми, чувствительными, двигательными (тремор, псевдогемиспазм и пр.)
Определенную помощь в позитивной диагностике психогенных парезов оказывают клинические пробы и диагностические тесты. Принципиальной их основой является невозможность больного истерией воспроизвести те неврологические паттерны, которые характерны для органических больных. В частности, больной с психогенными расстройствами не может воспроизвести парез отдельных групп мышц, не развиваются локальные атрофии, отсутствуют патологические синкинезии, при этом сохраняются автоматизированные движения, что проявляется в характерных диссоциациях между «невозможностью» выполнения произвольных движений и сохранностью непроизвольных (опорных, экспрессивных, оборонительных) движений в этих же конечностях. Поскольку больной не знаком с законами топической неврологии, то предъявляет симптомы, необъяснимые с позиции законов неврологической топической диагностики, и не наблюдающиеся у органических больных, например, симптом Бабинского, вызываемый с уровня грудной клетки, отсутствие вибрационной чувствительности на половине черепа, и т.д.
Одним из наиболее известных и применяемых тестов, направленных на выявление парезов в ногах, является тест Хувера, (Hoover CF.1908). Тест основан на феномене физиологических синкинезий, то есть непроизвольно возникающих содружественных движений в одной конечности, сопровождающих выполнение активных движений в другой. Его модификация, позволяющая количественно оценить показатели в псевдопаретичной и интактной ногах с помощью бытовых весов, позволяет использовать тест в рутинной неврологической практике (10,2).
Для выявления психогенных парезов в руке используют тест контралатеральной кивательной (sternocleidomastoideus) мышцы (SKM-тест) (4). Тест основан на известном факте, что повороты головы в стороны осуществляются преимущественно, с помощью кивательных мышц, каждая из которых получает центральную иннервацию из обоих полушарий мозга. В связи с этим латерализованные церебральные поражения (инсульты, опухоли, очаги демиелинизации и пр.) не приводят к слабости этой мышцы и, соответственно, несмотря на грубый односторонний органический дефицит, движения головы в стороны практически не нарушаются. В противоположность этому больные истерией с латерализованными псевдопарезами предъявляют слабость мышц, поворачивающих голову в сторону, противоположную псевдопарезу .
Таким образом, принимая во внимание клинические особенности и применяя соответствующие пробы и тесты, невролог достаточно надежно может поставить позитивный диагноз истерического паралича.
Психогенная дизбазия
Традиционно в этих случаях применяется термин астазия-абазия (невозможность стоять и ходить при отсутствии парезов и координаторных расстройств), однако на практике истинная астазия-абазия встречается редко, чаще речь идет о дибазии т.е. различных вариантах нарушения ходьбы.
На основании данных литературы и собственных исследований были выделены наиболее специфичные варианты психогенной дизбазии, которые представлены ниже:
Псевдоатаксия ( психогенная атаксия) (рис №1)
Традиционно в этих случаях применяется термин астазия-абазия (невозможность стоять и ходить при отсутствии парезов и координаторных расстройств), однако на практике истинная астазия-абазия встречается редко, чаще речь идет о дибазии т.е. различных вариантах нарушения ходьбы.
На основании данных литературы и собственных исследований были выделены наиболее специфичные варианты психогенной дизбазии, которые представлены ниже:
Псевдоатаксия ( психогенная атаксия) (рис №1)
- с перекрещиванием ног
- с внезапными шагами в стороны
- с выраженной туловищной атаксией
Рисунок 1
Походка с волочением ноги (рис №2)
- волочение ноги без разгибания стопы
- подтаскивание стопы с ее тыльным разгибанием и цеплянием пальцев за пол
- волочение стопы в эквиноварусной позиции
Рисунок 2
Походка с подгибанием коленей (рис №3-4)
- постоянная ходьба на полусогнутых или согнутых в коленях ногах
- эпизодическое внезапное подгибание коленей
- появление подгибания в коленях в тестах
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные исследования показали, что выделенные паттерны ходьбы можно выявить у 77% больных с психогенными неврологичесими расстройствами, однако при обычном осмотре они обнаруживаются только в 52% случаев, а в прочих случаях необходимо анализировать следующие ситуации:
1. анализ походки в соответствующих пробах (ходьба с закрытыми глазами, тандемная ходьба, бег и пр.);
2. появление характерных феноменов на интактной стороне;
3. анамнез больных (при просьбе врача больной может продемонстрировать характер походки, которая была ранее);
4. появление характерных нарушений походки после припадка.
Существенную помощь в диагностике психогенной дизбазии оказывает анализ сопутствующей симптоматики и эмоционально-экспресивного поведения в момент ходьбы, основные проявления которого представлены в таблице № 1
Таблица № 1 Эмоционально-экспрессивное поведение больных с психогенной дизбазией.
1. анализ походки в соответствующих пробах (ходьба с закрытыми глазами, тандемная ходьба, бег и пр.);
2. появление характерных феноменов на интактной стороне;
3. анамнез больных (при просьбе врача больной может продемонстрировать характер походки, которая была ранее);
4. появление характерных нарушений походки после припадка.
Существенную помощь в диагностике психогенной дизбазии оказывает анализ сопутствующей симптоматики и эмоционально-экспресивного поведения в момент ходьбы, основные проявления которого представлены в таблице № 1
Таблица № 1 Эмоционально-экспрессивное поведение больных с психогенной дизбазией.
Таблица № 1 Эмоционально-экспрессивное поведение больных с психогенной дизбазией.
Психогенные дискинезии
Группа психогенных дискинезий (ПД) включает в себя психогенный тремор, психогенный миоклонус, психогенную дистонию, психогенный паркинсонизм и ряд других гиперкинезов. Наиболее часто встречаются психогенные тремор и дистонии.
Диагностика психогенного гиперкинеза осуществляется на основании следующего общего алгоритма (1).
Группа психогенных дискинезий (ПД) включает в себя психогенный тремор, психогенный миоклонус, психогенную дистонию, психогенный паркинсонизм и ряд других гиперкинезов. Наиболее часто встречаются психогенные тремор и дистонии.
Диагностика психогенного гиперкинеза осуществляется на основании следующего общего алгоритма (1).
Двигательный рисунок психогенных гиперкинезов, какую бы форму последние не принимали, всегда имеет одну важную отличительную особенность: он прежде всего производит впечатление непохожести на известные формы органических гиперкинетических синдромов. Подозрение на ПД обычно зарождается у невролога, когда он видит странные, необычные и даже нелепые (с точки зрения привычной логики органического симптомообразования или просто с точки зрения своего клинического опыта) телодвижения и позы. Оригинальность двигательного рисунка, его уникальность, «неузнаваемость», когда он не вписывается в феноменологию известных неврологических синдромов, чрезмерное своеобразие или даже неповторимость – вот то первое впечатление, которое часто производит психогенный гиперкинез. В то же время, несмотря на отмеченную полиморфность психогенных гиперкинезов, у некоторых пациентов они оказались похожими или даже идентичными (полностью или по отдельным элементам, из которых складывался гиперкинетический синдром). Эту категорию психогенных двигательных синдромов поэтому относят к специфическим (патогномоничным), легко узнаваемым психогенным феноменам. Сюда можно отнести некоторые варианты астазии-абазии; камптокормию (она включает в себя наклон туловища вперёд и антропоидную позу, когда голова и туловище параллельны земле, а руки свисают и свободно раскачиваются), губо-язычный спазм Бриссо, некоторые варианты гиперкинетической походки: «сальтаторный спазм» - ходьба с периодическими подпрыгиваниями или приседаниями либо более сложными танцующими движениями; «chorea salutante» - ходьба с поклонами, феномен «моторной бури», приближающийся по своей феноменологии к истерическому припадку, «кивательно-качательный» гиперкинез (феномен «наездника»). Наличие этих феноменов облегчает диагностику ПД.
Если психогенный гиперкинез носит ритмичный характер (например, психогенный тремор), то весьма типична вариабельность частоты, амплитуды и распределения в течение одного осмотра или при повторных визитах к врачу, иногда с мигрирующим или альтернирующим распределением по сегментам тела, чередование синхронных и асинхронных паттернов. Эта особенность гиперкинеза характеризует не только его рисунок, но и динамичность.
Если психогенный гиперкинез носит ритмичный характер (например, психогенный тремор), то весьма типична вариабельность частоты, амплитуды и распределения в течение одного осмотра или при повторных визитах к врачу, иногда с мигрирующим или альтернирующим распределением по сегментам тела, чередование синхронных и асинхронных паттернов. Эта особенность гиперкинеза характеризует не только его рисунок, но и динамичность.
Динамика гиперкинеза. Большинство форм органических гиперкинезов проявляют некоторую динамичность в зависимости от фазы суточного цикла, положения тела, эмоционального состояния и т.д. и эта динамичность ограничена хорошо известными рамками. Исключением является дистония, которой свойственна весьма разнообразная, яркая, не свойственная другим экстрапирамидным синдромам изменчивость своих проявлений. Не случайно именно дистонию чаще всего ошибочно диагностируют как психогенное расстройство.
Для ПД характерна необычная изменчивость или необычный диапазон динамичности. Типичными проявлениями необычной динамики гиперкинеза могут быть, например, внезапное начало и внезапное прекращение клинических проявлений; спонтанные ремиссии на несколько часов или дней; клинические диссоциации в виде избирательной несостоятельности, когда пациент демонстрирует невозможность выполнить какое-либо действие, например, расстёгивание пуговиц, пиьмо и т.п., и в то же время легко выполняет другие действия с участием тех же самых мышц поражённой конечности. Одним из проявлений необычной динамичности является пароксизмальность гиперкинетических проявлений, что встречается примерно в 50 % всех психогенных гиперкинезов (пароксизмальные проявления вообще чрезвычайно характерны для всех ПД). Наконец, следует помнить, что психогенные гиперкинезы тяготеют к развёрнутым, выраженным и демонстративным проявлениям, особенно протекающих пароксизмально, в то время как органические гиперкинезы могут проявляться как выраженными, так и стёртыми, субклиническими или редуцированными формами.
Типичным для психогенных гиперкинезов является откликаемость на плацебо, психотерапию, спонтанные ремиссии. В то же время необычная динамичность может проявляться, наоборот, чрезмерно фиксированной позой, её «несдвигаемостью» и независимостью ни от каких факторов, отсутствием всякой динамики, вплоть до формирования контрактур (так называемый псевдодистонический вариант ПД). Однако в таких случаях отсутствуют и типично дистонические проявления динамичности (корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, эффект ночного сна и т.д.).
Для ПД характерна необычная изменчивость или необычный диапазон динамичности. Типичными проявлениями необычной динамики гиперкинеза могут быть, например, внезапное начало и внезапное прекращение клинических проявлений; спонтанные ремиссии на несколько часов или дней; клинические диссоциации в виде избирательной несостоятельности, когда пациент демонстрирует невозможность выполнить какое-либо действие, например, расстёгивание пуговиц, пиьмо и т.п., и в то же время легко выполняет другие действия с участием тех же самых мышц поражённой конечности. Одним из проявлений необычной динамичности является пароксизмальность гиперкинетических проявлений, что встречается примерно в 50 % всех психогенных гиперкинезов (пароксизмальные проявления вообще чрезвычайно характерны для всех ПД). Наконец, следует помнить, что психогенные гиперкинезы тяготеют к развёрнутым, выраженным и демонстративным проявлениям, особенно протекающих пароксизмально, в то время как органические гиперкинезы могут проявляться как выраженными, так и стёртыми, субклиническими или редуцированными формами.
Типичным для психогенных гиперкинезов является откликаемость на плацебо, психотерапию, спонтанные ремиссии. В то же время необычная динамичность может проявляться, наоборот, чрезмерно фиксированной позой, её «несдвигаемостью» и независимостью ни от каких факторов, отсутствием всякой динамики, вплоть до формирования контрактур (так называемый псевдодистонический вариант ПД). Однако в таких случаях отсутствуют и типично дистонические проявления динамичности (корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, эффект ночного сна и т.д.).
Синдромальное окружение. В диагностике психогенных гиперкинезов синдромальное окружение имеет очень большое, иногда решающее, значение и проявляется характерными стигмами и функционально-неврологическими феноменами. К ним относятся «ком в горле», псевдопарезы, псевдоприпадки, псевдоатаксия, псевдозаикание, дисфагия, мутизм, диспноэ, разнообразные варианты психогенной дисбазии, зрительные и чувствительные нарушения по ампутационному или гемитипу, алгические феномены (часто в зоне гиперкинеза), спячка, наличие других пароксизмальных расстройств, а также множественная соматизация. Если не в статусе, то в анамнезе они обычно представлены богатым «репертуаром».
Течение заболевания. Психогенные двигательные расстройства, и психогенные гиперкинезы в частности, в типичных случаях характеризуются острым, обычно эмоциогенным началом. Ремиссии и экзацербации часто связаны (но не всегда) с разрешением, дезактуализацией или ухудшением психотравмирующей ситуации. Наконец, при психогенных гиперкинезах возможно спонтанное внезапное выздоровление.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Таким образом, можно отметить, что психогенные двигательные расстройства достаточно широко распространены в неврологической практике, однако до сих пор вызывают значительные затруднения при их диагностике и лечении. Использование диагностических алгоритмов и применение специфических проб и тестов может существенно помочь неврологу в его практической работе с подобными пациентами.
Библиография
1. Голубев В.Л. Психогенные гиперкинезы. (В кн. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. Под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. МЕДпресс-информ». Москва. 2002,стр.464-472.
2. Дюкова Г. М. Ляховицкая Н. И. Беглярова М. А., Вейн А. М. Простой количественный способ измерения теста Хувера у больных с психогенными и органическими парезами. "Неврологический журнал" 2000, том 5, № 5, стр. 19-22.
3. Diukova G.M, Titova E.Yu. Comparative quantitative analysis of psychogenic vs. organic gait disorders. Abstract 9th Congress of the European Federation of Neurological Societies. 2005 P 1250.
4. Diukova GM, Stolajrova AV, Vein AM. Sternocleidomastoid (SCM) muscle test in patients with hysterical and organic paresis. J Neurol Sci 2001;187(suppl 1):S108.
5. Keane I.R. Hysterical gait disorders. Neurology.1989, v.39, p.586-589.
6. Lempert T., Dieterich M., Huppert D., Brandt T. Psychogenic disorders in neurology. Frequency and clinical spectrum. Acta Neurol. Scand.1990, v.82, p. 335 - 340.
7. Perkin G.D. Neurology in General Practice. Martin Dunitz LTD. Lundbeck Institute. 2002. p.90.
8. Psychogenic movement disorders. Hallett M., Fahn S., Jankovic J., Lang A. E., Cloninger C. R., Yudofsky S. C. Lippincott Williams & Wilkins 2006.
9. Stone J., Warlow C., Sharpe M., Deary I. Functional or psychogenic paresis – a case control study of 107 subjects. Abstracts from the conference «Psychogenic movement disorders» in Atlanta. GA, USA. October 9-11, 2003. J Mov. Disord. 2004. Vol. 19. Supplement. 9 . P. 348.
10. Ziv I, Djaldetti R, Zoldan Y, et al. Diagnosis of "non-organic" limb paresis by a novel objective motor assessment: the quantitative Hoover's test. J Neurol 1998;245:797–802.
1. Голубев В.Л. Психогенные гиперкинезы. (В кн. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. Под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. МЕДпресс-информ». Москва. 2002,стр.464-472.
2. Дюкова Г. М. Ляховицкая Н. И. Беглярова М. А., Вейн А. М. Простой количественный способ измерения теста Хувера у больных с психогенными и органическими парезами. "Неврологический журнал" 2000, том 5, № 5, стр. 19-22.
3. Diukova G.M, Titova E.Yu. Comparative quantitative analysis of psychogenic vs. organic gait disorders. Abstract 9th Congress of the European Federation of Neurological Societies. 2005 P 1250.
4. Diukova GM, Stolajrova AV, Vein AM. Sternocleidomastoid (SCM) muscle test in patients with hysterical and organic paresis. J Neurol Sci 2001;187(suppl 1):S108.
5. Keane I.R. Hysterical gait disorders. Neurology.1989, v.39, p.586-589.
6. Lempert T., Dieterich M., Huppert D., Brandt T. Psychogenic disorders in neurology. Frequency and clinical spectrum. Acta Neurol. Scand.1990, v.82, p. 335 - 340.
7. Perkin G.D. Neurology in General Practice. Martin Dunitz LTD. Lundbeck Institute. 2002. p.90.
8. Psychogenic movement disorders. Hallett M., Fahn S., Jankovic J., Lang A. E., Cloninger C. R., Yudofsky S. C. Lippincott Williams & Wilkins 2006.
9. Stone J., Warlow C., Sharpe M., Deary I. Functional or psychogenic paresis – a case control study of 107 subjects. Abstracts from the conference «Psychogenic movement disorders» in Atlanta. GA, USA. October 9-11, 2003. J Mov. Disord. 2004. Vol. 19. Supplement. 9 . P. 348.
10. Ziv I, Djaldetti R, Zoldan Y, et al. Diagnosis of "non-organic" limb paresis by a novel objective motor assessment: the quantitative Hoover's test. J Neurol 1998;245:797–802.
