Дюкова Г.М.
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ИСТЕРИИ В НЕВРОЛОГИИ
Известно, что симптомы истерии многообразны и могут проявляться в различных сферах. Определенные затруднения, возникающие у врача при диагностике истерии в неврологической практике, обусловлены многими причинами. Прежде всего, традиционной ориентацией врача органическое заболевание при наличии у больного той или иной "неврологической" симптоматики: парезов, припадков, дизбазии, глазодвигательных расстройств и др. Ситуацию усугубляет ошибочная точка зрения, распространенная среди неврологов и психиатров, что грубые неврологические проявления истерии наблюдались только во времена Шарко, и являются раритетом в современном цивилизованном обществе. Частое сочетание истерических и органических неврологических синдромов у одного больного нередко смещает диагностическую концепцию в сторону более угрожающего и психологически более приемлемого для врача и пациента органического страдания. В этом случае вся истерическая симптоматика оценивается как органическая, либо, в крайнем случае, диагностируются т.н. "функциональные наслоения". Кроме того, истерические неврологические синдромы традиционно подразумевают наличие психогенных обстоятельств и характерных личностных расстройств, однако на практике лишь в 20% случаев истерические синдромы развиваются у больных с истерической личностью. Обнаружение характерной психогении представляет значительные трудности из-за неосознанного характера конфликта, вытеснения из памяти психотравмирующих обстоятельств. Кроме того тенденции к преувеличению, лживости и "симуляции" столь характерные для этой категории больных создают еще большие препятствия для адекватной диагностики.
Типичной является ситуация, когда диагноз истерии ставится на основании негативной диагностики органического заболевания, как на клиническом, так и параклиническом уровне. Однако практика показывает, что нередко такой путь может привести к диагностическим ошибкам. Хорошо известно, что ранние стадии демиелинизирующих заболеваний могут проявлять себя "неврозоподобными" симптомами и при этом параклинические исследования (ЯМРТ, ВП, исследование глазного дна) не всегда выявляют характерные изменения. При некоторых необычных формах эпилепсии (например, префронтальной) только специальные методы диагностики, например ночная запись ЭЭГ или ЭЭГ-видео-мониторирование и др. могут помочь в постановке правильного диагноза. А при ряде экстрапирамидных заболеваний, например дистонии, диагноз основывается на сугубо клинических критериях.
Таким образом, для невролога особенно актуальным является процесс или алгоритм позитивной диагностики неврологических проявлений истерии.
Типичной является ситуация, когда диагноз истерии ставится на основании негативной диагностики органического заболевания, как на клиническом, так и параклиническом уровне. Однако практика показывает, что нередко такой путь может привести к диагностическим ошибкам. Хорошо известно, что ранние стадии демиелинизирующих заболеваний могут проявлять себя "неврозоподобными" симптомами и при этом параклинические исследования (ЯМРТ, ВП, исследование глазного дна) не всегда выявляют характерные изменения. При некоторых необычных формах эпилепсии (например, префронтальной) только специальные методы диагностики, например ночная запись ЭЭГ или ЭЭГ-видео-мониторирование и др. могут помочь в постановке правильного диагноза. А при ряде экстрапирамидных заболеваний, например дистонии, диагноз основывается на сугубо клинических критериях.
Таким образом, для невролога особенно актуальным является процесс или алгоритм позитивной диагностики неврологических проявлений истерии.
Вопросы терминологии и эпидемиологии истерии.
В настоящее время термины, включающие слово "истерический" (например: "истерия" "истерические припадки", "истерические парезы" и пр.) практически исключены из всех классификаций. В современной литературе термин «психогенный» получил права гражданства и широко используется для обозначения истерических неврологических синдромов, например "психогенные припадки", "психогенный тремор", "психогенная дистония" и др. В качестве альтернативных термину "психогенный" используется определение "функциональные или функционально- неврологические расстройства". Со времен З. Фрейда для обозначения истерических расстройств используют определение "конверсионный", что означает трансформацию психических проблем в телесные. Термин "конверсионный" вошел в последние классификации (DSM-III - IV, МКБ-10) и используется в качестве официального диагноза при наличии психогенных неврологических расстройств в рамках истерии. Термин "диссоциативный" был предложен Пьером Жане в 1912 для обозначения истерических расстройств. В последней международной классификации (МКБ-10) термин "диссоциативный" как синоним «конверсионного» используется для обозначения истерических неврологических расстройств.
Таким образом, из всего многообразия терминов для обозначения истерических неврологических расстройств, в настоящее время наиболее употребляемыми являются "психогенные", "конверсионные" и "функционально-неврологические". Причем, два первых термина широко употребляются в научной медицинской литературе, но в клинической практике (в истории болезни, медицинских заключениях, выписках из истории болезни и других медицинских документах) более оправданным представляется употребление термина "функционально-неврологические расстройства", избегающего намеков на психогенез предъявляемых расстройств.
Статистические данные в отношении частоты ПНР за последние 20 лет получены из 5 крупных неврологических клиник США, Германии, Англии, России. По данным неврологов частота ПНР в неврологических клиниках колеблется от 1% до 9%. Среди больных истерией существенно преобладают женщины.
В настоящее время термины, включающие слово "истерический" (например: "истерия" "истерические припадки", "истерические парезы" и пр.) практически исключены из всех классификаций. В современной литературе термин «психогенный» получил права гражданства и широко используется для обозначения истерических неврологических синдромов, например "психогенные припадки", "психогенный тремор", "психогенная дистония" и др. В качестве альтернативных термину "психогенный" используется определение "функциональные или функционально- неврологические расстройства". Со времен З. Фрейда для обозначения истерических расстройств используют определение "конверсионный", что означает трансформацию психических проблем в телесные. Термин "конверсионный" вошел в последние классификации (DSM-III - IV, МКБ-10) и используется в качестве официального диагноза при наличии психогенных неврологических расстройств в рамках истерии. Термин "диссоциативный" был предложен Пьером Жане в 1912 для обозначения истерических расстройств. В последней международной классификации (МКБ-10) термин "диссоциативный" как синоним «конверсионного» используется для обозначения истерических неврологических расстройств.
Таким образом, из всего многообразия терминов для обозначения истерических неврологических расстройств, в настоящее время наиболее употребляемыми являются "психогенные", "конверсионные" и "функционально-неврологические". Причем, два первых термина широко употребляются в научной медицинской литературе, но в клинической практике (в истории болезни, медицинских заключениях, выписках из истории болезни и других медицинских документах) более оправданным представляется употребление термина "функционально-неврологические расстройства", избегающего намеков на психогенез предъявляемых расстройств.
Статистические данные в отношении частоты ПНР за последние 20 лет получены из 5 крупных неврологических клиник США, Германии, Англии, России. По данным неврологов частота ПНР в неврологических клиниках колеблется от 1% до 9%. Среди больных истерией существенно преобладают женщины.
Алгоритмы неврологической диагностики ПНР.
А. Негативная диагностика – это первый и абсолютно необходимый этап диагностики истерии в неврологии. На этом этапе врач с помощью клинических и параклинических методов исключает органическую патологию как причину предъявляемых симптомов либо устанавливает наличие органической патологии и, определяет, какие клинические синдромы являются ее проявлением, а какие не могут быть объяснены, исходя из органического поражения нервной системы. В качестве клинической иллюстрации этого положения может быть больная, у которой грубый истерический гемипарез слева сформировался на основе левосторонней пирамидной недостаточности, являвшейся результатом демиелинизирующего процесса, подтвержденного клинико-параклиническими исследованиями.
Анализ психогенного неврологического симптома
Выявление характерных особенностей ПНР.
Практически все основные клинические неврологические синдромы, наблюдаемые в практике органической неврологии (таб.1) могут иметь психогенные аналоги, однако в последнем варианте каждый из синдромов имеет свои специфические особенности. На этапе первичного осмотра больного врач обращает внимание на характерные для истерии симптомы, фиксирует их особенности и в дальнейшем уточняет их феноменологию. Поиск этих особенностей и является главной задачей невролога на первом этапе позитивной диагностики неврологической истерии.
Таблица №1 Истерические неврологические синдромы, наиболее часто встречающиеся в неврологии.
Выявление характерных особенностей ПНР.
Практически все основные клинические неврологические синдромы, наблюдаемые в практике органической неврологии (таб.1) могут иметь психогенные аналоги, однако в последнем варианте каждый из синдромов имеет свои специфические особенности. На этапе первичного осмотра больного врач обращает внимание на характерные для истерии симптомы, фиксирует их особенности и в дальнейшем уточняет их феноменологию. Поиск этих особенностей и является главной задачей невролога на первом этапе позитивной диагностики неврологической истерии.
Таблица №1 Истерические неврологические синдромы, наиболее часто встречающиеся в неврологии.
Существенную помощь неврологу может оказать знакомство с типичными для истерии неврологическими синдромами. Рассмотрим более подробно феноменологию каждого из указанных синдромов.
Истерические боли. Подавляющее большинство больных истерией, независимо от характера и выраженности неврологического дефекта, как правило, в качестве первой жалобы сообщают о болях: в голове, шее, позвоночнике, межлопаточной области, руках, ногах и т.д. Однако, пока не существует признаков, позволяющих достоверно и однозначно говорить о психогенном характере локальных болей. В качестве типичных выделяют 4 типа болей, истерический характер которых не вызывает сомнений:
1) острые ургентного характера боли, требующие неотложных диагностических процедур или оперативных вмешательств, при меняющейся локализации боли (в анамнезе у таких больных повторные "инфаркты", "почечная или печеночная колика", "острый живот", "диагностические лапароскопии" и т.д.);
2)болевые синдромы, тесно связанные с истерическим моторным дефектом как по локализации, так и по динамике;
3) локализация боли в оральной и аногенитальной областях (иногда в сопровождении чувствительных нарушений в этих же зонах);
4) диффузные боли как основной фактор инвалидизации больного при отсутствии соматических причин для их возникновения.
Псевдопарезы - наиболее частый вариант ПНР, в котором речь скорее идет о "локальном акинезе" или параличе движения, а не мышцы или группы мышц. При этом потеря произвольных движений контрастирует с сохранностью автоматических функций - паретичная конечность участвует в оборонительных, опорных и экспрессивных двигательных актах. Парезы в руках чаще латерализованы, а в ногах обычно выявляются с двух сторон. Как правило, истерические двигательные расстройства, сопровождаются диффузной мышечной гипотонией и симметричной гиперрефлексией. Анизорефлексия, которую иногда врач обнаруживает при первом осмотре может быть обусловлена, во-первых, произвольным торможением или усилением рефлекса, во-вторых, остаточными явлениями перенесенных соматических или неврологических заболеваний (болезни суставов, корешковые синдромы, невропатии, травмы и т.д.). Значительно реже наблюдается локальное напряжение мышц в сочетании с интенсивной болью и контрактурой (синдром "замороженного плеча"). При истерических параличах практически не наблюдаются локальные мышечные атрофии, однако при длительной вынужденной позе конечности могут возникнуть трофические изменения в виде диффузной гипотрофии, отечности, изменении цвета и контрактурах.
Пароксизмальные состояния. Пароксизмы, возникающие у больных истерией, представлены преимущественно психогенными или истерическими припадками и/или паническими атаками. Структура первых определяется, главным образом, истерическими неврологическими симптомами, среди которых двигательные феномены и ареактивность (или «утрата сознания») наиболее очевидны. Двигательные феномены в конечностях это - тонические спазмы с формированием разнообразных патологических поз в кистях и стопах; сгиба тельные и разгибательные движения; крупно амплитудный тремор и неритмические псевдомиоклонические подергивания; хаотические, беспорядочные движения с разбрасыванием рук и ног, толчкообразные движения тазом,. При этом часто наблюдаются извивающиеся движения тела, полуповороты его на правый и левый бок, что сопровождается выгибанием по типу "истерической дуги". В припадке нередко отмечается запрокидывание головы, повороты ее из стороны в сторону, закатывание глаз вверх с формированием "спазма конвергенции", одно- или двусторонний блефароспазм, губоязычный спазм, псевдогемиспазм, тризм и т.д. Наблюдаются стоны, мычание, реже плач и смех, часто нарушается речь по типу мутизма, замедленности, растянутости либо псевдозаикания, речи "по слогам".
После приступа нередко больные сообщают о полной либо частичной амнезии припадка. Длительность припадка может колебаться от нескольких минут до часов. Дифференциальный диагноз, как правило, проводится с эпилептическими припадками. Такой диагноз иногда чрезвычайно труден, тем более, когда длительность истерического припадка не превышает 1-2 минуты, а его проявления относительно стереотипны. В подобных случаях не может быть оправдана полная ориентация на распространенные среди неврологов дифференциально-диагностические критерии приступов. Например, "окровавленная пена изо рта" может быть обусловлена появлением слюны, окрашенной кровью из прикушенной слизистой щеки, а отсутствие реакции зрачков на свет нередко связано с т. н. "спастическим мидриазом", обусловленным симпатическим разрядом психогенного припадка. Наконец, легкие травмы возможны и при истерическом приступе. Иногда больные рассказывают или демонстрируют врачу "упускания мочи". Однако надежный диагноз возможен только при сочетании следующих критериев: 1) отклонение в рисунке психогенного припадка от стандартных моделей эпилептических припадков; 2) отсутствие эпилептической активности в ЭЭГ в момент приступа; 3) отсутствие замедления ритмов в постприступной ЭЭГ; 4) отсутствие зависимости между частотой припадков и концентрацией антиконвульсантов в плазме крови.
Психогенный припадок необходимо дифференцировать с другими не эпилептическими пароксизмами, среди которых транзиторные ишемические атаки, гипогликемические эпизоды, синкопальные состояния, пароксизмальная дистония, хореоатетоз и атаксия, пароксизмальная миоплегия, катаплектические приступы и пр.
Помимо психогенных припадков у больных истерией нередко наблюдаются вегетативные кризы (панические атаки). Характерными их особенностями являются:
Наличие функционально-неврологических феноменов в пароксизме ("ком в горле", нарушение речи, латерализованая слабость и онемение в конечностях, сведение и судорожные спазмы в руках и ногах и т.д.);
Отсутствие страха, тревоги, однако могут наблюдаться раздражительность, агрессия, внутреннее напряжение, обида, слезы;
Нарушения чувствительности труднее всего поддаются верификации и нередко впервые обнаруживаются при осмотре больного. Клинически достоверно истерическими можно считать нарушения чувствительности, которые по локализации и динамике строго связаны с несомненными истерическими двигательными дефектами. При латерализованных расстройствах чувствительности с этой же стороны часто выявляются нарушения зрения, слуха, вкуса и обоняния. Нередко нарушается чувствительность сразу всех модальностей, при этом границы расстройств носят четкий характер и проходят либо по средней линии либо носят "ампутационный" характер. Однако необходимо помнить, что некоторых случаях пациенты с таламическим или теменным повреждением предъявляют гемианестезию по средней линии, которая напоминает истерию.
Нарушения походки. Традиционно в этих случаях применяется термин астазия-абазия (невозможность стоять и ходить при отсутствии парезов и координаторных расстройств), однако на практике истинная астазия-абазия встречается редко, чаще речь идет о дибазии т.е. различных вариантах нарушения ходьбы. Выделяют следующие типичные варианты нарушений походки: 1) "атактическая", с видимой неустойчивостью больного, перекрестом ног ("плетение косы") и внезапными шагами в сторону; 2) походка с волочением ноги ("лисья походка" или "метущая стопа"), при этом может быть разгибание стопы нередко с эквино-варусной установкой и цеплянием тыльной поверхностью пальцев стопы или всей стопы за пол; 3) походка с постоянным или периодическим подгибанием коленей; 4) "осторожная" походка напоминающая ходьбу по льду – медленная ходьба маленькими шажками без отрыва стопы от пола либо низкими шагами; 5) походка, имитирующая известные неврологические варианты нарушений ходьбы - "миопатическая", "гемиплегическая", "спастико-атактическая" и др.; 6) походки, имитирующие двигательные стереотипы обычной жизни, например походка, напоминающая ходьбу на лыжах; 7)походки вычурные, необычные - ходьба на четвереньках, ходьба с упором руками в стену, ходьба с подпрыгиванием и др; 8) Походки, в которых наблюдается сочетание вышеописанных вариантов ходьбы.
Клинический диагноз психогенных нарушений походки во всех случаях требует моделирования нестандартных ситуаций с применением усложненных способов ходьбы: тандемная ходьба, с закрытыми глазами, на пятках и носках, боком, назад, бег и др.). При этом вычурный и демонстративный характер моторики приобретает необходимую очевидность, либо появляются вышеописанные двигательные паттерны (волочащаяся стопа, "плетение косы", подгибание в коленных суставах).
Истерические гиперкинезы. Тремор является самой частой формой гиперкинеза при истерии. Он может иметь любую локализацию и наблюдаться либо изолированно, либо в сочетании с другими типами психогенных гиперкинезов. Выделяют следующие характерные особенности истерического тремора: одновременно обнаруживаются признаки тремора покоя, постурального тремора и тремора действия; выявляется несоответствие между выраженностью тремора и сохранностью функций конечности, например, письма; характерно внезапное эмоциогенное начало, не прогрессирующее течение, спонтанные ремиссии, неподатливость лекарственной при положительном эффекте психотерапии и плацебо; тремор наблюдается, как правило, в контексте других истерических неврологических симптомов, что существенно облегчает диагностику.
Дифференциальный диагноз психогенных гиперкинезов с органическими основан на учете двигательного рисунка гиперкинеза, его динамики при различных экзо - и эндогенных воздействиях, а также на оценке так называемого синдромального окружения гиперкинеза и течения заболевания.
Зрительные и глазодвигательные расстройства занимают существенное место среди истерических симптомов, но, как правило, носят сопутствующий характер. Наиболее часто среди них встречаются:
Тубулярное зрение - в жалобах больных этот феномен чаще звучит, как "снижение зрения", а объективно выявляется концентрическое сужение полей зрения иногда до 10° - 15°.
Истерический птоз представляет собой "спастический" птоз, т.е. вариант блефароспазма, при этом обнаруживается напряжение нижней порции m.orbicularus oculi, отсутствие компенсаторного напряжения m.frontalis соответствующей стороны, ощущение напряжения и сопротивления при попытке пассивно поднять "опущенное веко", наконец, запрокидывание головы не помогает больному открыть глаза. Истерическая диплопия или полиопия остается при монокулярном зрении.
"Нистагм" обычно представляет собой осцилляцией глазных яблок. Дифференцировать его с органическим нистагмом позволяет, во-первых, отсутствие фазического и тонического компонентов и одновременно возникающее дрожание периорбитальных мышц и мышц скальпа, что легко можно ощутить, положив руку на голову пациента. Могут наблюдаться и другие психогенные нарушения зрения и движений глазных яблок, среди них спазм конвергенции, одно- и двусторонний спастический мидриаз, фотофобия и нарушения цветоощущения.
Истерические нарушения речи и голоса. Нарушения бульбарных функций представлены мутизмом, дизлалией, дисфагией и дисфонией. Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике дисфагии и дисфонии. Органические причины этих синдромов сводятся к мышечной патологии, бульбарному и псевдобульбарному парезу, акинезу и дистоническому спазму. В диагностике определенную помощь могут оказать рентгеноскопическое исследование акта глотания и подвижности диафрагмы, стробоскопическое исследование голосовых связок и использование клинических приемов диагностики акинеза и дистонии. В случае дистонической афонии имеет диагностическое значение звуковой образ речи а так же сохранность звучного кашля и нормальные показатели ларингоскопии.
Нарушения сознания и психогенные спячки. Длительные нарушения сознания, псевдокома или "психогенная ареактивность" встречаются относительно редко. Дифференцировать эту форму нарушения сознания от коматозных состояний, вызванных структурной или метаболической патологией нервной системы позволяет появление в ответ на калорическую пробу нормального нистагма с быстрой фазой, направленной в сторону, противоположную уху, орошенному холодной водой. Кроме того, при психогенной ареактивности может ощущаться активное сопротивление больного попыткам врача открыть глаза, отсутствуют плавающие движения глазных яблок, можно уловить сопротивление конечности при попытке внезапно ее сдвинуть. При истерических спячках больные находятся в состоянии поведенческого сна в течение нескольких часов или суток. При ЭЭГ-регистрации не обнаруживается признаков сна, регистрируется активность, характерная для бодрствования. Определенную помощь в диагностике истерической спячки может оказать исследование вегетативных параметров: частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, артериального давления и температуры, которые могут быть заметно активированы, диссоциируя с поведенческим сном.
Когнитивные расстройства. Обычно представлены нарушениями памяти. Расстройство памяти обычно начинается остро, хотя некоторые отмечают затуманивание сознания непосредственно перед наступлением «потери памяти». Характерны следующие варианты психогенной амнезии:
1) локализованная амнезия – потеря памяти на события от нескольких часов до нескольких дней;
2) генерализованная амнезия – потеря памяти на весь период болезни;
3) селективная амнезия – неспособность воспроизвести некоторые, но не все события за короткий период времени;
4) непрерывная амнезия - характеризуется забыванием каждого последовательного события, хотя больной находится в состоянии бодрствования и осознает, что происходит вокруг него в данное время.
В таблице 2 суммированы некоторые характерные признаки, позволяющие предполагать психогенное происхождение симптома (симптомы - маркеры)
Истерические боли. Подавляющее большинство больных истерией, независимо от характера и выраженности неврологического дефекта, как правило, в качестве первой жалобы сообщают о болях: в голове, шее, позвоночнике, межлопаточной области, руках, ногах и т.д. Однако, пока не существует признаков, позволяющих достоверно и однозначно говорить о психогенном характере локальных болей. В качестве типичных выделяют 4 типа болей, истерический характер которых не вызывает сомнений:
1) острые ургентного характера боли, требующие неотложных диагностических процедур или оперативных вмешательств, при меняющейся локализации боли (в анамнезе у таких больных повторные "инфаркты", "почечная или печеночная колика", "острый живот", "диагностические лапароскопии" и т.д.);
2)болевые синдромы, тесно связанные с истерическим моторным дефектом как по локализации, так и по динамике;
3) локализация боли в оральной и аногенитальной областях (иногда в сопровождении чувствительных нарушений в этих же зонах);
4) диффузные боли как основной фактор инвалидизации больного при отсутствии соматических причин для их возникновения.
Псевдопарезы - наиболее частый вариант ПНР, в котором речь скорее идет о "локальном акинезе" или параличе движения, а не мышцы или группы мышц. При этом потеря произвольных движений контрастирует с сохранностью автоматических функций - паретичная конечность участвует в оборонительных, опорных и экспрессивных двигательных актах. Парезы в руках чаще латерализованы, а в ногах обычно выявляются с двух сторон. Как правило, истерические двигательные расстройства, сопровождаются диффузной мышечной гипотонией и симметричной гиперрефлексией. Анизорефлексия, которую иногда врач обнаруживает при первом осмотре может быть обусловлена, во-первых, произвольным торможением или усилением рефлекса, во-вторых, остаточными явлениями перенесенных соматических или неврологических заболеваний (болезни суставов, корешковые синдромы, невропатии, травмы и т.д.). Значительно реже наблюдается локальное напряжение мышц в сочетании с интенсивной болью и контрактурой (синдром "замороженного плеча"). При истерических параличах практически не наблюдаются локальные мышечные атрофии, однако при длительной вынужденной позе конечности могут возникнуть трофические изменения в виде диффузной гипотрофии, отечности, изменении цвета и контрактурах.
Пароксизмальные состояния. Пароксизмы, возникающие у больных истерией, представлены преимущественно психогенными или истерическими припадками и/или паническими атаками. Структура первых определяется, главным образом, истерическими неврологическими симптомами, среди которых двигательные феномены и ареактивность (или «утрата сознания») наиболее очевидны. Двигательные феномены в конечностях это - тонические спазмы с формированием разнообразных патологических поз в кистях и стопах; сгиба тельные и разгибательные движения; крупно амплитудный тремор и неритмические псевдомиоклонические подергивания; хаотические, беспорядочные движения с разбрасыванием рук и ног, толчкообразные движения тазом,. При этом часто наблюдаются извивающиеся движения тела, полуповороты его на правый и левый бок, что сопровождается выгибанием по типу "истерической дуги". В припадке нередко отмечается запрокидывание головы, повороты ее из стороны в сторону, закатывание глаз вверх с формированием "спазма конвергенции", одно- или двусторонний блефароспазм, губоязычный спазм, псевдогемиспазм, тризм и т.д. Наблюдаются стоны, мычание, реже плач и смех, часто нарушается речь по типу мутизма, замедленности, растянутости либо псевдозаикания, речи "по слогам".
После приступа нередко больные сообщают о полной либо частичной амнезии припадка. Длительность припадка может колебаться от нескольких минут до часов. Дифференциальный диагноз, как правило, проводится с эпилептическими припадками. Такой диагноз иногда чрезвычайно труден, тем более, когда длительность истерического припадка не превышает 1-2 минуты, а его проявления относительно стереотипны. В подобных случаях не может быть оправдана полная ориентация на распространенные среди неврологов дифференциально-диагностические критерии приступов. Например, "окровавленная пена изо рта" может быть обусловлена появлением слюны, окрашенной кровью из прикушенной слизистой щеки, а отсутствие реакции зрачков на свет нередко связано с т. н. "спастическим мидриазом", обусловленным симпатическим разрядом психогенного припадка. Наконец, легкие травмы возможны и при истерическом приступе. Иногда больные рассказывают или демонстрируют врачу "упускания мочи". Однако надежный диагноз возможен только при сочетании следующих критериев: 1) отклонение в рисунке психогенного припадка от стандартных моделей эпилептических припадков; 2) отсутствие эпилептической активности в ЭЭГ в момент приступа; 3) отсутствие замедления ритмов в постприступной ЭЭГ; 4) отсутствие зависимости между частотой припадков и концентрацией антиконвульсантов в плазме крови.
Психогенный припадок необходимо дифференцировать с другими не эпилептическими пароксизмами, среди которых транзиторные ишемические атаки, гипогликемические эпизоды, синкопальные состояния, пароксизмальная дистония, хореоатетоз и атаксия, пароксизмальная миоплегия, катаплектические приступы и пр.
Помимо психогенных припадков у больных истерией нередко наблюдаются вегетативные кризы (панические атаки). Характерными их особенностями являются:
Наличие функционально-неврологических феноменов в пароксизме ("ком в горле", нарушение речи, латерализованая слабость и онемение в конечностях, сведение и судорожные спазмы в руках и ногах и т.д.);
Отсутствие страха, тревоги, однако могут наблюдаться раздражительность, агрессия, внутреннее напряжение, обида, слезы;
Нарушения чувствительности труднее всего поддаются верификации и нередко впервые обнаруживаются при осмотре больного. Клинически достоверно истерическими можно считать нарушения чувствительности, которые по локализации и динамике строго связаны с несомненными истерическими двигательными дефектами. При латерализованных расстройствах чувствительности с этой же стороны часто выявляются нарушения зрения, слуха, вкуса и обоняния. Нередко нарушается чувствительность сразу всех модальностей, при этом границы расстройств носят четкий характер и проходят либо по средней линии либо носят "ампутационный" характер. Однако необходимо помнить, что некоторых случаях пациенты с таламическим или теменным повреждением предъявляют гемианестезию по средней линии, которая напоминает истерию.
Нарушения походки. Традиционно в этих случаях применяется термин астазия-абазия (невозможность стоять и ходить при отсутствии парезов и координаторных расстройств), однако на практике истинная астазия-абазия встречается редко, чаще речь идет о дибазии т.е. различных вариантах нарушения ходьбы. Выделяют следующие типичные варианты нарушений походки: 1) "атактическая", с видимой неустойчивостью больного, перекрестом ног ("плетение косы") и внезапными шагами в сторону; 2) походка с волочением ноги ("лисья походка" или "метущая стопа"), при этом может быть разгибание стопы нередко с эквино-варусной установкой и цеплянием тыльной поверхностью пальцев стопы или всей стопы за пол; 3) походка с постоянным или периодическим подгибанием коленей; 4) "осторожная" походка напоминающая ходьбу по льду – медленная ходьба маленькими шажками без отрыва стопы от пола либо низкими шагами; 5) походка, имитирующая известные неврологические варианты нарушений ходьбы - "миопатическая", "гемиплегическая", "спастико-атактическая" и др.; 6) походки, имитирующие двигательные стереотипы обычной жизни, например походка, напоминающая ходьбу на лыжах; 7)походки вычурные, необычные - ходьба на четвереньках, ходьба с упором руками в стену, ходьба с подпрыгиванием и др; 8) Походки, в которых наблюдается сочетание вышеописанных вариантов ходьбы.
Клинический диагноз психогенных нарушений походки во всех случаях требует моделирования нестандартных ситуаций с применением усложненных способов ходьбы: тандемная ходьба, с закрытыми глазами, на пятках и носках, боком, назад, бег и др.). При этом вычурный и демонстративный характер моторики приобретает необходимую очевидность, либо появляются вышеописанные двигательные паттерны (волочащаяся стопа, "плетение косы", подгибание в коленных суставах).
Истерические гиперкинезы. Тремор является самой частой формой гиперкинеза при истерии. Он может иметь любую локализацию и наблюдаться либо изолированно, либо в сочетании с другими типами психогенных гиперкинезов. Выделяют следующие характерные особенности истерического тремора: одновременно обнаруживаются признаки тремора покоя, постурального тремора и тремора действия; выявляется несоответствие между выраженностью тремора и сохранностью функций конечности, например, письма; характерно внезапное эмоциогенное начало, не прогрессирующее течение, спонтанные ремиссии, неподатливость лекарственной при положительном эффекте психотерапии и плацебо; тремор наблюдается, как правило, в контексте других истерических неврологических симптомов, что существенно облегчает диагностику.
Дифференциальный диагноз психогенных гиперкинезов с органическими основан на учете двигательного рисунка гиперкинеза, его динамики при различных экзо - и эндогенных воздействиях, а также на оценке так называемого синдромального окружения гиперкинеза и течения заболевания.
Зрительные и глазодвигательные расстройства занимают существенное место среди истерических симптомов, но, как правило, носят сопутствующий характер. Наиболее часто среди них встречаются:
Тубулярное зрение - в жалобах больных этот феномен чаще звучит, как "снижение зрения", а объективно выявляется концентрическое сужение полей зрения иногда до 10° - 15°.
Истерический птоз представляет собой "спастический" птоз, т.е. вариант блефароспазма, при этом обнаруживается напряжение нижней порции m.orbicularus oculi, отсутствие компенсаторного напряжения m.frontalis соответствующей стороны, ощущение напряжения и сопротивления при попытке пассивно поднять "опущенное веко", наконец, запрокидывание головы не помогает больному открыть глаза. Истерическая диплопия или полиопия остается при монокулярном зрении.
"Нистагм" обычно представляет собой осцилляцией глазных яблок. Дифференцировать его с органическим нистагмом позволяет, во-первых, отсутствие фазического и тонического компонентов и одновременно возникающее дрожание периорбитальных мышц и мышц скальпа, что легко можно ощутить, положив руку на голову пациента. Могут наблюдаться и другие психогенные нарушения зрения и движений глазных яблок, среди них спазм конвергенции, одно- и двусторонний спастический мидриаз, фотофобия и нарушения цветоощущения.
Истерические нарушения речи и голоса. Нарушения бульбарных функций представлены мутизмом, дизлалией, дисфагией и дисфонией. Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике дисфагии и дисфонии. Органические причины этих синдромов сводятся к мышечной патологии, бульбарному и псевдобульбарному парезу, акинезу и дистоническому спазму. В диагностике определенную помощь могут оказать рентгеноскопическое исследование акта глотания и подвижности диафрагмы, стробоскопическое исследование голосовых связок и использование клинических приемов диагностики акинеза и дистонии. В случае дистонической афонии имеет диагностическое значение звуковой образ речи а так же сохранность звучного кашля и нормальные показатели ларингоскопии.
Нарушения сознания и психогенные спячки. Длительные нарушения сознания, псевдокома или "психогенная ареактивность" встречаются относительно редко. Дифференцировать эту форму нарушения сознания от коматозных состояний, вызванных структурной или метаболической патологией нервной системы позволяет появление в ответ на калорическую пробу нормального нистагма с быстрой фазой, направленной в сторону, противоположную уху, орошенному холодной водой. Кроме того, при психогенной ареактивности может ощущаться активное сопротивление больного попыткам врача открыть глаза, отсутствуют плавающие движения глазных яблок, можно уловить сопротивление конечности при попытке внезапно ее сдвинуть. При истерических спячках больные находятся в состоянии поведенческого сна в течение нескольких часов или суток. При ЭЭГ-регистрации не обнаруживается признаков сна, регистрируется активность, характерная для бодрствования. Определенную помощь в диагностике истерической спячки может оказать исследование вегетативных параметров: частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, артериального давления и температуры, которые могут быть заметно активированы, диссоциируя с поведенческим сном.
Когнитивные расстройства. Обычно представлены нарушениями памяти. Расстройство памяти обычно начинается остро, хотя некоторые отмечают затуманивание сознания непосредственно перед наступлением «потери памяти». Характерны следующие варианты психогенной амнезии:
1) локализованная амнезия – потеря памяти на события от нескольких часов до нескольких дней;
2) генерализованная амнезия – потеря памяти на весь период болезни;
3) селективная амнезия – неспособность воспроизвести некоторые, но не все события за короткий период времени;
4) непрерывная амнезия - характеризуется забыванием каждого последовательного события, хотя больной находится в состоянии бодрствования и осознает, что происходит вокруг него в данное время.
В таблице 2 суммированы некоторые характерные признаки, позволяющие предполагать психогенное происхождение симптома (симптомы - маркеры)
Поиск полисиндромности.
В подавляющем большинстве врач имеет дело с полисимптомной истерией - у 93% больных обнаруживается сочетание 2 - 3 и более истерических неврологических симптома. Таким образом, диагностика истерии при наличии моносимптома требует большой осторожности и ответственности врача. Чаще всего у больных истерией наблюдаются пароксизмальные состояния и псевдопарезы, что делает эти два синдрома особенно значимыми для диагностики истерии. Поскольку только в половине случаев они доминируют в клинической картине, то целенаправленное и активное выявление пароксизмальных состояний в т. ч. и анамнестически, псевдопареза при неврологическом осмотре (при отсутствии активных жалоб больного) существенно повышает степень правильной диагностики истерии. Нарушение стояния и ходьбы так же часто встречаются в картине полисиндромной истерии.
Применение клинических проб, тестов и методов провокации.
Позитивную диагностику ПНР существенно облегчает использование набора клинических тестов, дифференцирующих психогенные и органические синдромы. Их действие основано на следующих принципах:
1) больной с психогенными расстройствами не может использовать и воспроизводить патологические феномены, характерные для органических больных (невозможность воспроизвести парез или гиперкинез отдельных групп мышц, отсутствие патологических синкинезий);
2) у больного с психогенными расстройствами сохраняются автоматизированные движения, что проявляется в характерных диссоциациях между невозможностью выполнения произвольных движений и сохранностью непроизвольных (опорных, экспрессивных, оборонительных движений);
3) больной с психогенными расстройствами не знаком с законами топической неврологии, поэтому может предъявлять симптомы, необъяснимые с точки зрения неврологической топики и не наблюдающиеся у органических больных;
4) для обоснования диагноза нередко приходится прибегать к провоцированию психогенного симптома. Считается, что эти методы вполне допустимы с точки зрения медицинской этики.
Практически для каждого из вышеописанных психогенных неврологических синдромов предложены клинические диагностические пробы, тесты и провоцирующие методы. Приведем некоторые из них:
Одним из наиболее известных и применяемых на практике, является тест Хувера, названный по имени американского врача Ch. F. Hoover ( 1865 - 1927). Тест Хувера основан на феномене физиологических синкинезий, то есть непроизвольно возникающих содружественных движениях в одной конечности, сопровождающих выполнение активных движений в другой. Так, если лежащий на спине человек, активно сгибает одну ногу в бедре, то вторая при этом используется в качестве рычага и с большей силой давит на кушетку. Нами был модифицирован тест Хувера с использованием бытовых весов и количественных показателей, предложенных в 1998 году Ziv с соавт. Схема выполнения теста Хувера представлена на рис. 1 и 2. Больного просят максимально давить пяткой на весы, при этом измеряется максимальное произвольное давление (ПД ) каждой ноги (рис.1). Затем больного просят поднять ногу и максимально сопротивляться попытке врача её опустить, при этом измеряется максимальное непроизвольное давление (НД) другой ноги на весы (рис. 2). Индекс Хувера (ИХ) вычисляется как отношение непроизвольного давления к произвольному (НД/ПД) для каждой ноги, а Индекс стороны (ИС) как отношение ИХ на пораженной стороне (ИХП) к ИХ на непораженной (ИХН).
Наши исследования у больных с истерическими и органическими параличами показали, что усредненный показатель ИХ в псевдопаретичной ноге был 2,86 в отличие от интактной ноги больных истерией, где он составил 0,75; у больных с органическими парезами (последствия ОНМК) он составил в паретичной ноге 0,81, а в интактной - 0,69. Соответственно ИС у больных истерией был 4,29, а у больных с органическим гемипарезом 1,3. Исследование показало, что увеличение ИХ у больных истерией связано с демонстративным отказом от произвольных движений при сохранности непроизвольных. Простота выполнения теста, дешевизна и доступность прибора для измерений, понятность и эффективность полученных результатов делают его удобным и надежным способом дифференциальной диагностики психогенных и органических парезов.
Тест девиации руки в пробе Барре: при опускании псевдопаретичной руки отсутствует флексия в локтевом суставе и пронация кисти.
Тест Вартенберга (тест игры сухожилий стопы): У больного, предъявляющего психогенный парез стопы, обнаруживается "игра сухожилий" при его толчке или стоянии на одной ноге. Сухожилия тыльных сгибателей стоп при органическом парезе слабо или совсем не участвуют в этой "игре".
Тест контралатеральной кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы Тест основан на известном факте, что повороты головы в стороны осуществляются преимущественно, с помощью кивательных мышц, каждая из которых получает центральную иннервацию из обоих полушарий мозга. В связи с этим латерализованные церебральные поражения (инсульты, опухоли, очаги демиелинизации и пр.) не приводят к слабости этой мышцы и, соответственно, несмотря на грубый односторонний органический дефицит, движения головы в стороны практически не нарушаются. В противоположность этому больные истерией с латерализованными псевдопарезами предъявляют слабость мышц, поворачивающих голову в сторону, противоположную псевдопарезу (Дюкова Г. М. 1999). Методика выполнения теста: больного просят повернуть голову в ту и другую сторону и оказывать сопротивление попытке врача восстановить первоначальное (среднее) положение. При этом больной с истерическим парезом либо вообще не оказывает, либо оказывает минимальное сопротивление попытке врача повернуть голову от псевдопаретичных конечностей, по сравнению с противоположной стороной.
Тест на сохранность оборонительных реакций: Псевдопаретичная слабость проверяется с помощью болевой стимуляции. Неожиданный болевой стимул, направленный на пораженную конечность, может вызвать резкое одергивание руки или ноги.
При оценке латерализованных расстройств чувствительности целесообразно использовать пробу с камертоном – снижение или отсутствие вибрационной чувствительности на одной стороне черепа или грудины свидетельствует в пользу их психогенного характера.
Если больной предъявляет анестезию по всем модальностям и при этом обнаруживается сохранность стереогноза и дерматографии, а так же нормальное выполнение тонких моторных функции, пальце-носовой и коленно-пяточной проб и отрицателен тест Ромберга, то это свидетельствует в пользу психогенного характера чувствительных расстройств.
Тест оптокинетического нистагма: пациент с истерической слепотой демонстрирует оптокинетический нистагм при воздействии вращающегося барабана или движения полосок.
Признак истерического сужения полей зрения: при туннельном зрении диаметр поля зрения не меняется для отдаленных и близких предметов.
Тест Вартенберга для исследования птоза: при психогенном птозе больной не коррегирует опущение века и не морщит лоб. Птоз при активном сокращении круговой мышцы глаза является психогенным, а не органическим.
Проведение калорической пробы при псевдокоме выявляет нормальный нистагм, который не вызывается при органическом характере процесса.
Провоцирование припадка является процедурой, реально позволяющей уточнить его психогенный или эпилептический генез. Речь идет о провокации припадка в момент записи ЭЭГ. Существует несколько методов провоцирования припадков, все они основываются на прямом или непрямом внушении. При прямом внушении использует интенсивное психиатрическое интервью и гипноз. В случае непрямого внушения используют плацебо с вербальной инструкцией, что вводится "эпилептогенный" препарат, в качестве последнего обычно используют физиологический раствор. Некоторые клиницисты применяют камертон, помещая его на лоб пациента, и внушая, что вибрация этого электрода должна вызвать припадок. Надежной верификацией психогенного характера зарегистрированного приступа является его купирование с помощью введения "противоэпилептического" или плацебо-препарата (в этой ситуации так же используется физиологический раствор).
В подавляющем большинстве врач имеет дело с полисимптомной истерией - у 93% больных обнаруживается сочетание 2 - 3 и более истерических неврологических симптома. Таким образом, диагностика истерии при наличии моносимптома требует большой осторожности и ответственности врача. Чаще всего у больных истерией наблюдаются пароксизмальные состояния и псевдопарезы, что делает эти два синдрома особенно значимыми для диагностики истерии. Поскольку только в половине случаев они доминируют в клинической картине, то целенаправленное и активное выявление пароксизмальных состояний в т. ч. и анамнестически, псевдопареза при неврологическом осмотре (при отсутствии активных жалоб больного) существенно повышает степень правильной диагностики истерии. Нарушение стояния и ходьбы так же часто встречаются в картине полисиндромной истерии.
Применение клинических проб, тестов и методов провокации.
Позитивную диагностику ПНР существенно облегчает использование набора клинических тестов, дифференцирующих психогенные и органические синдромы. Их действие основано на следующих принципах:
1) больной с психогенными расстройствами не может использовать и воспроизводить патологические феномены, характерные для органических больных (невозможность воспроизвести парез или гиперкинез отдельных групп мышц, отсутствие патологических синкинезий);
2) у больного с психогенными расстройствами сохраняются автоматизированные движения, что проявляется в характерных диссоциациях между невозможностью выполнения произвольных движений и сохранностью непроизвольных (опорных, экспрессивных, оборонительных движений);
3) больной с психогенными расстройствами не знаком с законами топической неврологии, поэтому может предъявлять симптомы, необъяснимые с точки зрения неврологической топики и не наблюдающиеся у органических больных;
4) для обоснования диагноза нередко приходится прибегать к провоцированию психогенного симптома. Считается, что эти методы вполне допустимы с точки зрения медицинской этики.
Практически для каждого из вышеописанных психогенных неврологических синдромов предложены клинические диагностические пробы, тесты и провоцирующие методы. Приведем некоторые из них:
Одним из наиболее известных и применяемых на практике, является тест Хувера, названный по имени американского врача Ch. F. Hoover ( 1865 - 1927). Тест Хувера основан на феномене физиологических синкинезий, то есть непроизвольно возникающих содружественных движениях в одной конечности, сопровождающих выполнение активных движений в другой. Так, если лежащий на спине человек, активно сгибает одну ногу в бедре, то вторая при этом используется в качестве рычага и с большей силой давит на кушетку. Нами был модифицирован тест Хувера с использованием бытовых весов и количественных показателей, предложенных в 1998 году Ziv с соавт. Схема выполнения теста Хувера представлена на рис. 1 и 2. Больного просят максимально давить пяткой на весы, при этом измеряется максимальное произвольное давление (ПД ) каждой ноги (рис.1). Затем больного просят поднять ногу и максимально сопротивляться попытке врача её опустить, при этом измеряется максимальное непроизвольное давление (НД) другой ноги на весы (рис. 2). Индекс Хувера (ИХ) вычисляется как отношение непроизвольного давления к произвольному (НД/ПД) для каждой ноги, а Индекс стороны (ИС) как отношение ИХ на пораженной стороне (ИХП) к ИХ на непораженной (ИХН).
Наши исследования у больных с истерическими и органическими параличами показали, что усредненный показатель ИХ в псевдопаретичной ноге был 2,86 в отличие от интактной ноги больных истерией, где он составил 0,75; у больных с органическими парезами (последствия ОНМК) он составил в паретичной ноге 0,81, а в интактной - 0,69. Соответственно ИС у больных истерией был 4,29, а у больных с органическим гемипарезом 1,3. Исследование показало, что увеличение ИХ у больных истерией связано с демонстративным отказом от произвольных движений при сохранности непроизвольных. Простота выполнения теста, дешевизна и доступность прибора для измерений, понятность и эффективность полученных результатов делают его удобным и надежным способом дифференциальной диагностики психогенных и органических парезов.
Тест девиации руки в пробе Барре: при опускании псевдопаретичной руки отсутствует флексия в локтевом суставе и пронация кисти.
Тест Вартенберга (тест игры сухожилий стопы): У больного, предъявляющего психогенный парез стопы, обнаруживается "игра сухожилий" при его толчке или стоянии на одной ноге. Сухожилия тыльных сгибателей стоп при органическом парезе слабо или совсем не участвуют в этой "игре".
Тест контралатеральной кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы Тест основан на известном факте, что повороты головы в стороны осуществляются преимущественно, с помощью кивательных мышц, каждая из которых получает центральную иннервацию из обоих полушарий мозга. В связи с этим латерализованные церебральные поражения (инсульты, опухоли, очаги демиелинизации и пр.) не приводят к слабости этой мышцы и, соответственно, несмотря на грубый односторонний органический дефицит, движения головы в стороны практически не нарушаются. В противоположность этому больные истерией с латерализованными псевдопарезами предъявляют слабость мышц, поворачивающих голову в сторону, противоположную псевдопарезу (Дюкова Г. М. 1999). Методика выполнения теста: больного просят повернуть голову в ту и другую сторону и оказывать сопротивление попытке врача восстановить первоначальное (среднее) положение. При этом больной с истерическим парезом либо вообще не оказывает, либо оказывает минимальное сопротивление попытке врача повернуть голову от псевдопаретичных конечностей, по сравнению с противоположной стороной.
Тест на сохранность оборонительных реакций: Псевдопаретичная слабость проверяется с помощью болевой стимуляции. Неожиданный болевой стимул, направленный на пораженную конечность, может вызвать резкое одергивание руки или ноги.
При оценке латерализованных расстройств чувствительности целесообразно использовать пробу с камертоном – снижение или отсутствие вибрационной чувствительности на одной стороне черепа или грудины свидетельствует в пользу их психогенного характера.
Если больной предъявляет анестезию по всем модальностям и при этом обнаруживается сохранность стереогноза и дерматографии, а так же нормальное выполнение тонких моторных функции, пальце-носовой и коленно-пяточной проб и отрицателен тест Ромберга, то это свидетельствует в пользу психогенного характера чувствительных расстройств.
Тест оптокинетического нистагма: пациент с истерической слепотой демонстрирует оптокинетический нистагм при воздействии вращающегося барабана или движения полосок.
Признак истерического сужения полей зрения: при туннельном зрении диаметр поля зрения не меняется для отдаленных и близких предметов.
Тест Вартенберга для исследования птоза: при психогенном птозе больной не коррегирует опущение века и не морщит лоб. Птоз при активном сокращении круговой мышцы глаза является психогенным, а не органическим.
Проведение калорической пробы при псевдокоме выявляет нормальный нистагм, который не вызывается при органическом характере процесса.
Провоцирование припадка является процедурой, реально позволяющей уточнить его психогенный или эпилептический генез. Речь идет о провокации припадка в момент записи ЭЭГ. Существует несколько методов провоцирования припадков, все они основываются на прямом или непрямом внушении. При прямом внушении использует интенсивное психиатрическое интервью и гипноз. В случае непрямого внушения используют плацебо с вербальной инструкцией, что вводится "эпилептогенный" препарат, в качестве последнего обычно используют физиологический раствор. Некоторые клиницисты применяют камертон, помещая его на лоб пациента, и внушая, что вибрация этого электрода должна вызвать припадок. Надежной верификацией психогенного характера зарегистрированного приступа является его купирование с помощью введения "противоэпилептического" или плацебо-препарата (в этой ситуации так же используется физиологический раствор).
Анализ характерных сопутствующих симптомов и синдромов
Экспрессивное поведение и экспрессивная выразительность речи
Психогенный истерический симптом, прежде всего, является способом невербальных коммуникаций больного с окружающим миром. В связи с этим обстоятельством его предъявление сопровождается экспрессивным поведением, которое так же может быть предметом анализа и аргументом в пользу позитивной диагностики неврологической истерии. В качестве иллюстрации (примера) можно привести следующие феномены:
· Гримасы усилия и страдания, демонстрация избыточного мышечного усилия при неврологическом осмотре.
· Появление жалоб или демонстрация других симптомов при неврологическом осмотре больного. Так, в псевдопаретичной руке в момент осмотра может "неожиданно" появиться тремор, больной с психогенной дизбазией может прерывать ходьбу, жалуясь на "внезапно" появившуюся тошноту, головокружение, "предобморочное состояние", головную и другие боли.
· В момент осмотра больного часто можно наблюдать появление вегетативных симптомов, в частности, выраженную гипервентиляцию при минимальных физических усилиях, позывы на рвоту, покраснение лица.
· При предъявлении симптома больные склонны использовать окружающие предметы и значимых лиц. Так, при демонстрации дизбазии психогенный больной может "натыкаться" на все предметы, стоящие в помещении, феномен, получивший название "сбивание мебели". В попытке сохранить равновесие, больной цепляется за окружающие предметы, за врача. При приближении к врачу может резко усилиться "атаксия" и больной может упасть на него.
· Больные используют руки для перемещения ног в случае нижних псевдопарезов, руками "ощупывают пространство" при нарушениях ходьбы, при ходьбе значительно чаще, чем больные с органическими неврологическими дефектами, используют других людей и посторонние предметы (стены, мебель, палочки, "ходунки", инвалидные кресла и пр.),
· Речь больных насыщена выразительными и экспрессивными выражениями: "рука стала черная", "в голову забит раскаленный кол","в сердце вставлен кинжал", "рука, как мертвая" и т. д.
Вегетативные и нейроэндокринные синдромы.
Определенную помощь в диагностике ПНР может оказать выявление у больных в момент заболевания (обследования) или в анамнезе вегетативных и нейро-эндокринных расстройств. Синдром вегетативной дистонии проявляется у этой категории больных как перманентными, так и пароксизмальными расстройствами. Среди перманентных наиболее часто отмечаются гипервентиляционные расстройства, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (тошноты, рвоты, абдоминальный дискомфорт), нарушениями терморегуляции (неинфекционный субфебрилитет или гипертермические кризы) и вестибуло-зрительно-вегетативными нарушениями (головокружения, липотимические ощущения, неустойчивость, непереносимость зрительно-вестибулярных стимулов – мелькания предметов, зрительных образов и пр.). Пароксизмальные вегетативные расстройства представлены наиболее часто атипичными паническими атаками и синкопальными состояниями.
Соответственно нашим данным почти у 90% больных истерией можно выявить нейро-эндокринные расстройства. Причем, это касается как женщин, так и мужчин. У женщин это разнообразные нарушения менструального цикла (позднее начало месячных, их нерегулярный характер, длительные периоды аменореи, ранний климакс, ациклические кровотечения, выраженный предменструальный синдром и т. д.), первичное и вторичное бесплодие, нарушение жирового обмена нейро-эндокринного характера, заболевания эндокринных желез (эндометриоз, поликистоз яичников, дистиреоз). В редких случаях тяжелых истерических расстройств можно наблюдать анорексию, вплоть до развития кахектического синдрома с вторичными метаболическими расстройствами.
У мужчин так же выявляются признаки гормональной дисфункции, нередко субклинического характера. Так, при осмотре можно обнаружить либо общее ожирение, либо локальное отложение жировой ткани в области подбородка, остистого отростка 7-го шейного позвонка ("климактерический горб") и в области тазового пояса. Необходимо обращать внимание на наличие перламутровых стрий в поясничной области или в области бедер и подмышечной впадины, гинекомастию.
Истерические стигмы
Нередко дебюту клинических проявлений истерии предшествуют истерические "стигмы" - затруднение глотания в связи с постоянным "комом в горле", хриплость голоса при волнениях, мимолетное ухудшение зрения и слуха, преходящая слабость в левой руке, преходящая неустойчивость при ходьбе. В случае дебюта на основе этих феноменов может формировать ПНР.
Экспрессивное поведение и экспрессивная выразительность речи
Психогенный истерический симптом, прежде всего, является способом невербальных коммуникаций больного с окружающим миром. В связи с этим обстоятельством его предъявление сопровождается экспрессивным поведением, которое так же может быть предметом анализа и аргументом в пользу позитивной диагностики неврологической истерии. В качестве иллюстрации (примера) можно привести следующие феномены:
· Гримасы усилия и страдания, демонстрация избыточного мышечного усилия при неврологическом осмотре.
· Появление жалоб или демонстрация других симптомов при неврологическом осмотре больного. Так, в псевдопаретичной руке в момент осмотра может "неожиданно" появиться тремор, больной с психогенной дизбазией может прерывать ходьбу, жалуясь на "внезапно" появившуюся тошноту, головокружение, "предобморочное состояние", головную и другие боли.
· В момент осмотра больного часто можно наблюдать появление вегетативных симптомов, в частности, выраженную гипервентиляцию при минимальных физических усилиях, позывы на рвоту, покраснение лица.
· При предъявлении симптома больные склонны использовать окружающие предметы и значимых лиц. Так, при демонстрации дизбазии психогенный больной может "натыкаться" на все предметы, стоящие в помещении, феномен, получивший название "сбивание мебели". В попытке сохранить равновесие, больной цепляется за окружающие предметы, за врача. При приближении к врачу может резко усилиться "атаксия" и больной может упасть на него.
· Больные используют руки для перемещения ног в случае нижних псевдопарезов, руками "ощупывают пространство" при нарушениях ходьбы, при ходьбе значительно чаще, чем больные с органическими неврологическими дефектами, используют других людей и посторонние предметы (стены, мебель, палочки, "ходунки", инвалидные кресла и пр.),
· Речь больных насыщена выразительными и экспрессивными выражениями: "рука стала черная", "в голову забит раскаленный кол","в сердце вставлен кинжал", "рука, как мертвая" и т. д.
Вегетативные и нейроэндокринные синдромы.
Определенную помощь в диагностике ПНР может оказать выявление у больных в момент заболевания (обследования) или в анамнезе вегетативных и нейро-эндокринных расстройств. Синдром вегетативной дистонии проявляется у этой категории больных как перманентными, так и пароксизмальными расстройствами. Среди перманентных наиболее часто отмечаются гипервентиляционные расстройства, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (тошноты, рвоты, абдоминальный дискомфорт), нарушениями терморегуляции (неинфекционный субфебрилитет или гипертермические кризы) и вестибуло-зрительно-вегетативными нарушениями (головокружения, липотимические ощущения, неустойчивость, непереносимость зрительно-вестибулярных стимулов – мелькания предметов, зрительных образов и пр.). Пароксизмальные вегетативные расстройства представлены наиболее часто атипичными паническими атаками и синкопальными состояниями.
Соответственно нашим данным почти у 90% больных истерией можно выявить нейро-эндокринные расстройства. Причем, это касается как женщин, так и мужчин. У женщин это разнообразные нарушения менструального цикла (позднее начало месячных, их нерегулярный характер, длительные периоды аменореи, ранний климакс, ациклические кровотечения, выраженный предменструальный синдром и т. д.), первичное и вторичное бесплодие, нарушение жирового обмена нейро-эндокринного характера, заболевания эндокринных желез (эндометриоз, поликистоз яичников, дистиреоз). В редких случаях тяжелых истерических расстройств можно наблюдать анорексию, вплоть до развития кахектического синдрома с вторичными метаболическими расстройствами.
У мужчин так же выявляются признаки гормональной дисфункции, нередко субклинического характера. Так, при осмотре можно обнаружить либо общее ожирение, либо локальное отложение жировой ткани в области подбородка, остистого отростка 7-го шейного позвонка ("климактерический горб") и в области тазового пояса. Необходимо обращать внимание на наличие перламутровых стрий в поясничной области или в области бедер и подмышечной впадины, гинекомастию.
Истерические стигмы
Нередко дебюту клинических проявлений истерии предшествуют истерические "стигмы" - затруднение глотания в связи с постоянным "комом в горле", хриплость голоса при волнениях, мимолетное ухудшение зрения и слуха, преходящая слабость в левой руке, преходящая неустойчивость при ходьбе. В случае дебюта на основе этих феноменов может формировать ПНР.
Анализ динамических факторов
Динамичность симптома и течения болезни является одной из ключевых характеристик ПНР. Некоторые авторы предлагают этот показатель считать ключевым диагностическим критерием. Проявления динамичности симптома – это его возникновение при наличии зрителей и исчезновение в их отсутствии; уход симптома при отвлечении внимания, при гипнотическом воздействии, во сне; трансформация симптома (смена симптома, его локализации или латерализации) или замена одного симптома на другой при воздействии самых незначительных и безобидных процедур, например при введении плацебо. Как дебют, так и ремиссии заболевания нередко носят острый, внезапный характер. Однако это положение не является абсолютным. Хорошо известна динамичность симптомов при демиелинизирующих заболеваниях, а симптомы экстрапирамидных заболеваний могут динамично проявляться в зависимости от окружающих обстоятельств и отвечать на гипнотические воздействия. Не случайно именно эти заболевания наиболее часто вызывают диагностические затруднения.
Личностные особенности
Личностные характеристики больных с ПНР суммированы в виде следующего списка:
Динамичность симптома и течения болезни является одной из ключевых характеристик ПНР. Некоторые авторы предлагают этот показатель считать ключевым диагностическим критерием. Проявления динамичности симптома – это его возникновение при наличии зрителей и исчезновение в их отсутствии; уход симптома при отвлечении внимания, при гипнотическом воздействии, во сне; трансформация симптома (смена симптома, его локализации или латерализации) или замена одного симптома на другой при воздействии самых незначительных и безобидных процедур, например при введении плацебо. Как дебют, так и ремиссии заболевания нередко носят острый, внезапный характер. Однако это положение не является абсолютным. Хорошо известна динамичность симптомов при демиелинизирующих заболеваниях, а симптомы экстрапирамидных заболеваний могут динамично проявляться в зависимости от окружающих обстоятельств и отвечать на гипнотические воздействия. Не случайно именно эти заболевания наиболее часто вызывают диагностические затруднения.
Личностные особенности
Личностные характеристики больных с ПНР суммированы в виде следующего списка:
- Вытеснение и тенденция к отрицанию психологических проблем, тревожащих конфликтов и эмоциональных расстройств и негативные реакции на возможное предположение о связи симптома с психогенными факторами.
- Внушаемость.
- Гиперконформность, стремление представить себя в лучшем свете
- Героическая поза сопротивления болезни
- «Прекрасное равнодушие» или «толерантность к симптому»
- Склонность к фантазированию вплоть до патологической лживости ("pseudologia fantastica").
- Драматизация анамнеза
- Склонность к соматическим реакциям в ответ психогенные ситуации
- Стремление привлечь к себе внимание значимого «другого»
- Симуляция, притворство, артифициальные расстройства.
- Манипулятивность по отношению к близким, значимым лицам, врачу
- Склонность к актерству, подражанию, копированию симптомов.
- Черствость, эгоизм, при демонстрации альтруистических черт, склонности к самопожертвованию, роль «Золушки», постоянное чувство обделенности.
- Требовательность в сочетании с зависимостью
- Тенденция к инвалидизации, социальной нетрудостпособности
- Быстрое формирование зависимых связей
Истерические неврологические синдромы и органическая неврологическая патология.
Неврологами уже давно замечено, что ПНР нередко возникают на фоне имевшейся в прошлом недостаточности нервной системы или текущих неврологических заболеваний. Это положение легло в основу предложенной А.М. Вейном неврологической классификации неврозов и в частности истерии. Указанная классификация состоит из 4 групп:
1) неврозы, при которых не удаётся выявить церебральной органической недостаточности;
2) неврозы, развивающиеся на фоне резидуальной, непрогредиентной недостаточности мозга (остаточные явления перенесённых в прошлом нейроинфекций, черепно-мозговых травм, дизрафический статус);
3) неврозы, возникшие на фоне текущего неврологического заболевания (гипоталамической недостаточности, демиелинизирующего процесса, эпилепсии);
4) псевдоневротические или неврозоподобные синдромы при органических заболеваниях нервной системы.
Указанная классификация подчеркивает, что диагноз истерии не может быть отвергнут при обнаружении той или иной неврологической симптоматики; критерии диагностики истерии в неврологии лежат главным образом в сфере её позитивного диагноза и выявления возможных взаимовлияний органического и психогенного синдромов.
Неврологами уже давно замечено, что ПНР нередко возникают на фоне имевшейся в прошлом недостаточности нервной системы или текущих неврологических заболеваний. Это положение легло в основу предложенной А.М. Вейном неврологической классификации неврозов и в частности истерии. Указанная классификация состоит из 4 групп:
1) неврозы, при которых не удаётся выявить церебральной органической недостаточности;
2) неврозы, развивающиеся на фоне резидуальной, непрогредиентной недостаточности мозга (остаточные явления перенесённых в прошлом нейроинфекций, черепно-мозговых травм, дизрафический статус);
3) неврозы, возникшие на фоне текущего неврологического заболевания (гипоталамической недостаточности, демиелинизирующего процесса, эпилепсии);
4) псевдоневротические или неврозоподобные синдромы при органических заболеваниях нервной системы.
Указанная классификация подчеркивает, что диагноз истерии не может быть отвергнут при обнаружении той или иной неврологической симптоматики; критерии диагностики истерии в неврологии лежат главным образом в сфере её позитивного диагноза и выявления возможных взаимовлияний органического и психогенного синдромов.
