В.Л. Голубев, Г.М. Дюкова

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ МАСКИ ИСТЕРИИ

Истерический симптом или синдром в неврологической клинике остается частой причиной диагностических затруднений и ошибок. Это обусловлено несколькими причинами: многозначностью терминов "истерия" и "истерический" (они могут обозначать и симптом и личность с определенным поведением, и форму невроза, и механизм психологической защиты), отсутствием адекватной и общепринятой терминологии (в качестве синонимов употребляют такие понятия, как "истерический", "конверсионный", "функционально-неврологический", "функциональный"), несовершенством методических возможностей изучения церебральных механизмов истерии и главным образом большой схожестью истерических и истероподобных симптомов при некоторых органических, особенно при экстрапирамидных, расстройствах.

Определенные затруднения у врача может вызвать как процесс распознавания (диагностики) истерического и истероподобного симптомов - первая проблемная ситуация, так и решение вопроса о нозологической принадлежности симптома - вторая и более сложная проблема. Трудно сказать, какая из этих двух проблем важнее для невролога, но первая часто автоматически предопределяет вторую. Хорошо известно, что тот или иной неврологический симптом (например, рефлекс Бабинского, атаксия, мышечная ригидность, гиперкинез и др.), выявляемый у больного, не всегда соответствует однозначному стандарту, который описан в учебниках. Поэтому нередко на клинических разборах и демонстрациях больных неврологи сталкиваются с неодинаковым восприятием и интерпретацией разными врачами одного и того же неврологического симптома.

В случае же функционально-неврологических симптомов проблема их распознавания значительно усложняется, так как при этом говорить о каком-либо стандарте уже не приходится. В данной ситуации мы имеем дело ни с чем иным как со сложным экспрессивным поведением, или "языком тела", в котором участвуют и моторная, и вегетативная сферы, но сигнальное значение первой на несколько порядков выше в связи с беспредельными экспрессивными возможностями моторики. Проблема порождения этого "языка" и его "прочтения" есть проблема мозговых механизмов истерического симптомообразования и их диагностики. Традиционное толкование конверсии как символического выражения конфликта остается, по-видимому, верным в психологическом смысле, но совсем не отражает ее церебральные механизмы.

Вторая проблема (нозологический диагноз) является не менее сложной, чем первая. Дело в том, что функционально-неврологические симптомы могут встречаться как при психогенных заболеваниях (в рамках невротической реакции, невротического состояния или невроза, невротического развития личности, психопатии) и даже психозах, так и при многих органических заболеваниях нервной системы (эпилепсия, рассеянный склероз, паркинсонизм, торсионная дистония, интоксикация нейролептиками или антиконвульсантами, атрофически-дегенеративные, опухолевые, травматические и другие заболевания) и даже при некоторых психосоматических болезнях. Проблема сходства или даже идентичности некоторых истерических и истероподобных симптомов не только имеет важнейшее практическое значение в диагностической работе, но и вновь ставит со всей остротой вопрос о церебральных механизмах функционально- неврологического симптомообразования.
Многолетний опыт работы с такого рода больными позволил нам прийти к выводу, что среди разнообразных неврологических проявлений истерии (двигательных, вегетативных, сенсорных, эмоциональных) именно двигательные нарушения позволяют чаще всего и в наибольшей степени дифференцировать истерические и истероподобные, а также близкие по своей феноменологии органические неврологические синдромы, отклоняющиеся от общепринятого стандарта.

Основной задачей данной работы явился сравнительный анализ экспрессивного поведения и моторных нарушений при истерических, истероподобных и более или менее типичных органических неврологических синдромах, основанный из концептуальной модели моторики А.Cооls [3] и имеющий целью уточнить уровни моторной дезинтеграции и церебральных механизмов симптомообразования при этих синдромах.

В качестве клинических моделей для такого сопоставления взяты 2 группы больных, обследованных в клинике нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова: основную группу составили 150 пациентов с разнообразными функционально-неврологическими синдромами психогенного характера происхождения; в группу сравнения были включены 39 пациентов, разделенных на две подгруппы: первая - 9 пациентов с истероподобными неврологическими синдромами в картине органических заболеваний ЦНС, вторая - 30 пациентов с торсионно-дистоническими синдромами, которые в дебюте болезни ошибочно расценивались как психогенные.
В основной группе было выявлено более 100 разновидностей функционально-неврологических двигательных, сенсорных и вегетативных синдромов. Обобщенная характеристика двигательных нарушений представлена в следующем сообщении (см. статью Г.М.Дюковой и В.Л.Голубева "Неврологические подходы к диагностике истерии").

Как было показано выше, группа сравнения оказалась неоднородной и была разбита нами на две подгруппы. В первой, малочисленной подгруппе (9человек) функционально-неврологические симптомы были клинически идентичны таковым при истерии в рамках психогенного заболевания. Во второй подгруппе моторные симптомы лишь напоминали таковые при истерии и служили причиной дифференциально-диагностических затруднений на начальных этапах болезни. Однако их последующий анализ не оставлял сомнений в том, что речь идет о симптомах, которые лишь условно можно назвать истероподобными. Известно, что чаще всего такой вариант симптомообразования встречается при торсионной дистонии (реже - при других экстрапирамидных и прочих органических неврологических синдромах), что и послужило стимулом к отбору больных во второй подгруппе. Эта подгруппа представляет меньший интерес для клинического анализа, и последующее обсуждение будет в основном касаться первой подгруппы больных. По данным некоторых зарубежных работ [5], от 44 до 72% больных с идиопатической торсионной дистонией сначала имели диагноз психогенного заболевания. Представляет интерес тот факт, что даже паркинсонизм в дебюте нередко ошибочно расценивается как психогенное расстройство (до 40% случаев [9]) [6]. Заслуживает также упоминания группа экстрапирамидных синдромов, клиническая диагностика которых обычно не очень трудна, но ошибочный диагноз истерии встречается в связи с недостаточной осведомленностью практических врачей с этими формами. Речь идет о разнообразных вариантах пароксизмальных дискинезий.
Возвращаясь к первой подгруппе больных, в которой функционально-неврологические расстройства полностью воспроизводили чисто истерические феномены, следует сказать, что это были пациенты (5 мужчин и 4 женщины в возрасте от 12 до 70 лет) с дегенеративными, опухолевыми, токсическими и психическими (шизофрения) заболеваниями. Среди функционально-неврологических синдромов у них встречались псевдопарезы (5 наблюдений); астазия-абазия (эмоциогенно спровоцированный синдром преходящего характера у девочки с миоклонус-эпилепсией); псевдоатаксия, сочетающаяся с псевдопарезом (у больного зрелого возраста с дегенеративно-атрофическим процессом); диффузный алгический синдром и "истерическое" болевое поведение (у 2 больных с опухолью лобной доли мозга и интоксикацией дифенином при эпилепсии); нижняя псевдопараплегия (у больного шизофренией), продолжавшаяся в течении 6 мес; "качательный" псевдоистерический гиперкинез (у больного хореей Гентингтона). Все эти больные были обследованы стационарно в клинике нервных болезней и сомнений в функционально-неврологическом характере основного двигательного синдрома, как и в органическом типе заболевания нервной системы не возникало.

Указанные функционально-неврологические синдромы имели эмоциогенный дебют в 4 наблюдениях. Однако, кроме эмоциогенного начала, других факторов, характеризующих психогенез, обнаружить не удалось. Этот факт не позволил отнести выявленные функционально-неврологические синдромы к психогенным расстройствам невротического круга, хотя невротические расстройства в принципе могут сосуществовать с текущим органическим заболеванием мозга (третий тип невротических синдромов по классификации А.М.Вейна [1]). В то же время указанные выше функционально-неврологические синдромы наблюдались в контексте верифицированного грубого органического поражения или психотического расстройства. Эти данные подтверждают известные представления о том, что конверсионные (функционально-неврологические) симптомы не обязательно встречаются в картине истерии как таковой, но могут наблюдаться в качестве истероподобных проявлений многих органических болезней, а так же в виде сочетания психогенного и органического заболевания у одного и того же больного. Согласно нашим наблюдениям, среди истероподобных синдромов встречаются все основные типы истерических неврологических проявлений (псевдопарезы и псевдоплегии, псевдоатаксии, гиперкинезы, сенсорные, вегетативные нарушения и даже спячка), за исключением истерических припадков. Возможно, что последующее накопление клинических наблюдений позволит обнаружить и этот конверсионный синдром в качестве истероподобного проявления текущего органического поражения мозга.
Представленный материал подтверждает значение моторных симптомов в клинических проявлениях истерических и истероподобных расстройств. Этот факт не должен вызывать большого удивления, так как двигательная и психическая сферы рассматриваются сегодня как взаимодополняющие и взаимопроникающие сложные системы, функционирующие как единая суперсистема. Считают, что сложность моторного действия вполне сопоставима со сложностью когнитивного акта, а само движение предполагает использовать в качестве единицы анализа психики [2]. По Н.А.Бернштейну живое движение - это не реакция, а акция, не ответ на внешнее раздражение, а решение задачи. Само понимание сложности моторной регуляции пока еще малодоступно современному исследователю, и можно лишь догадываться об уровне этой сложности. К сожалению, для изучения мозговых механизмов регуляции моторики пока еще не созданы адекватные методические приемы. Многочисленные обзоры экспериментальных исследований подкорковых образований с помощью электрического раздражения или разрушения поражают скудностью своих результатов. Связь между структурой и функцией на уровне подкорковых структур настолько сложна, что понять их функцию с помощью электростимуляции и электродеструкции - это почти то же, что пытаться понять устройство сложного компьютера с помощью электросварки и молотка.

Данная проблемная ситуация становится все более очевидной для многих исследователей мозговых функций. Так, R.Meyers [7] полагает, что для описания моторной регуляции в будущем понадобятся методы и теория топологических пространств (сложнейший раздел современной геометрии и математики). Недавно на основании данных экспериментальных и клинических исследований была предложена оригинальная модель функционирования моторики, в основу которой положен лингвистический принцип ее организации [3]. Согласно концепции A.Cools [3], моторику можно рассматривать как "язык тела", "синтаксис" которого основан на многоуровневой организации специфических единиц выражения. Как и в вербальном языке (звуки-графика, морфемы, лексика, синтаксис), единицы невербального языка различаются не только количественно, но и качественно. Моторный словарь содержит 6 уровней, степень сложности которых возрастает от I к VI:
I - моторные элементы (функциональное объединение группы мышц),
II - моторные компоненты (функциональное объединение мышц, обслуживающих разные части конечности),
III - моторные комплексы (моторные синергии между различными частями тела),
IV - моторные паттерны (моторные синергии, обеспечивающие взаимоотношения между телом и его окружением),
V - поведенческие элементы (обеспечение различных способов динамической связи с окружающей средой),
VI - поведенческие стратегии (механизм изменения поведения для преодоления расхождения между наличной ситуацией и желаемым результатом).
Стриарная система, по мнению автора, обеспечивает синтаксис единиц на каждом уровне и последовательность включения единиц разных уровней в реальном поведении. Например, I уровень обеспечивает такое элементарное действие, как открывание или закрывание глаз; II уровень - сгибание конечности в каком либо суставе или ее удержание в какой-либо позе; III уровень - постуральную регуляцию; IV уровень - программирование и контроль таких автоматизмов, как, например, ходьба; исследование своего окружения требует уже более сложного психомоторного поведения, интегрируемого уже на V уровне; поведение в изменяющейся ситуации требует использования VI уровня.

Анализ двигательного рисунка истерических и истероподобных моторных нарушений позволяет предполагать, что в их реализации принимают участие соответственно IV и V уровни программирования моторного "синтаксиса". Это согласуется с представлением о том, что функционально-неврологический феномен не столько невротический, сколько поведенческий синдром. При торсионной дистонии можно, по-видимому, говорить о распаде синтаксиса на V и более низких уровнях ( в зависимости от формы и стадии дистонии) моторного программирования. Неудивительно поэтому, что "язык тела", реализуемый с близко расположенных уровней (например, IV и V), может проявляться очень похожими моторными феноменами. Возможно, что именно такая ситуация имеет место при некоторых формах дистонии и истерии.
Неслучайно проблемы истерии и дистонии "соприкасались" друг с другом на всех этапах их развития. Практика показывает, что диагноз истерии ставится детям и взрослым с самыми разными формами дистонии (генерализованной, сегментной и фокальной, включая кривошею, оромандибулярную дистонию, блефароспазм и др.). Действительно, такие "странности" дистонии, когда больные могут, например, бегать и не способны ходить, или могут петь, но не способны говорить и т.д., вызывают подозрения о психогенном заболевании. Это впечатление могут усилить применяемые больными корригирующие жесты, флюктуация симптомов в разное время суток, усиление насильственных движений под влиянием тревоги и, напротив, их уменьшение во время гипноза, после приема наркотиков или алкоголя. К тому же дистония - это болезнь, при которой до сих пор не обнаружен морфологический субстрат в мозге, несмотря на применение современных методов нейровизуализации. При этом заболевании отсутствуют какие-либо параклинические и лабораторные методы диагностики. Некоторые формы дистонии могут проявляться (например, острые дистонические реакции) истероподобными симптомами с гримасничанием, ужимками, причудливыми движениями и приступами, напоминающими "большую истерию" Шарко. Следует отметить, что эти нейролептические двигательные расстройства поддаются внушению; они могут быть спровоцированы наблюдением за другими больными с похожими расстройствами. Наконец, они могут иметь, как и типичные психогенные припадки, определенное психовегетативное сопровождение с тахикардией, подъемом АД, нарушениями дыхания, тревогой и др. На этом основании некоторые авторы предлагали даже рассматривать дистонию в качестве своеобразной "экспериментальной" модели истерии. Другая форма дистонии, так называемая псевдоэкспрессивная, напоминает истерию необычными, страшными и даже нелепыми телодвижениями и позами и характеризуется к тому же высоким волевым контролем над этими движениями.
Именно анализ дистонии позволил прийти к заключению, что в пользу истерии не могут говорить такие особенности гиперкинеза, как изменение его выраженности под влиянием эмоциональных нагрузок, измененного уровня бодрствования, при гипнотическом внушении или амитал-натриевом растормаживании, после приема алкоголя или при отвлечении внимания или даже под влиянием простого изменения позы. Все эти особенности типичны для дистонии и могут встречаться в том или ином виде при истерии. Даже такой феномен, как колебание выраженности гиперкинеза в виде "плохих" и "хороших" дней, также свойственен обоим заболеваниям. При этом чаще наблюдается гиподиагностика дистонии, реже - ее гипердиагностика (при "псевдодистонических" проявлениях истерии). Особенно вероятны диагностические ошибки на ранних стадиях, когда дистония очень часто проявляется "дистонией действия", т.е. когда дистонический дефект обнаруживается лишь при выполнении строго определенного действия (например, писчий спазм) в то время, как другие манипуляции с участием тех же мышц могут осуществляться нормально. Все это подтверждает идею включения близких мозговых механизмов в патогенез моторных и психомоторных проявлений дистонии и истерии.

Известна и вторая группа клинических факторов, подтверждающих возможность включения одних и тех же уровней моторной интеграции в самые разные патологические процессы в мозге. Так, уже давно подмечено, что эпидемия энцефалита Экономо в начале ХХ века сопровождалась частым появлением у больных не только паркинсонизма, но и двигательных феноменов, которые до этой эпидемии расценивались как чисто истерические синдромы. Несколько позже (в середине века), после внедрения во врачебную практику психотропных препаратов, в частности нейролептиков, было обнаружено, что среди побочных эффектов последних могут наблюдаться не только вегетативные и экстрапирамидные нарушения, которые прежде описывались у больных с последствиями энцефалита, но и псевдоистерические моторные синдромы, детально описанные J.Delay и P.Deniker [4]. Эти симптомы, составившие третью группу клинических фактов, включали камптокормию, большие конвульсивные движения, напоминающие "большую истерию" Шарко, хореиформные движения необычного вида, глупые гримасы, клоуновские движения, которые также сопровождались вегетативными нарушениями в виде диспоэ, тахикардии, транзиторной гипертензией и гипертермией и др. Уже тогда было отмечено, что эти приступы могут провоцироваться плохими вестями из дома или наблюдениями за аналогичными приступами у соседей по палате. Авторы подчеркивают, что внушение способно хотя бы временно подавлять эти приступы, что больные истерией, в прошлом имевшие конверсионные реакции, иногда давали особенно бурные моторные реакции в ответ на введение нейролептиков.

Таким образом, было обращено внимание на полную идентичность двигательного рисунка психогенных и фармакогенных припадков. Наконец, четвертый факт касается эффекта гипноза, который может индуцировать и устранять аналогичные приступы. Анализ упомянутых 4 групп фактов позволяет, таким образом, предполагать, что каждый из перечисленных факторов (энцефалит или другое органическое заболевание головного мозга, нейролептики, гипноз и психическая травма) способен запускать в мозге один и тот же механизм, используя его, говоря образным языком Петерса [8] как "клавиатуру, на которой можно играть в четыре руки".
Эти и другие клинические наблюдения косвенно подтверждают существование в мозге сложно организованных и в то же время относительно самостоятельных уровней моторной интеграции со своим "синтаксисом" моторного "языка". В условиях патологии мозга этот "синтаксис", обычно находящийся под контролем психической сферы, выходит из под ее контроля и может превращаться в "автоматизм", отчужденный от психики, запускаемый органическим процессом в мозге. Представленные данные вновь ставят вопрос о мозговых механизмах конверсионных реакций. Изучение последних ограничивалось до сих пор преимущественно психологическими и психодинамическими аспектами. Неоднократно описанные многими авторами и наблюдаемые нами "органические модели истерии" свидетельствуют о том, что истероподобные синдромы в таких случаях являются почти абсолютной копией истерических психогенных расстройств, но отличаются от последних не столько неврологическими (двигательными и вегетативными) проявлениями, сколько психической составляющей этих синдромов. J.Delay и P.Deniker в свое время также отмечали, что как истерические (психогенные) , так и истероподобные (в данном случае нейролептические) симптомокомплексы чрезвычайно чувствительны к эмоциональным стимулам, но степень и характер изменения сознания при истерических припадках больше и качественно сложнее, чем при лекарственно-индуцированных синдромах. В последнем случае они отметили, в частности, "отсутствие фантазии в вербальной продукции". сопровождающей приступ. Мы также не смогли обнаружить очевидный психогенез в большинстве наших наблюдений за истероподобными неврологическими синдромами, хотя эмоциогенный дебют констатирован нами в 4 случаях. Все это говорит о разной включенности психической сферы в эти сложно организованные формы двигательного поведения.

По-видимому, любой функционально-неврологический феномен (истерический и истероподобный) имеет в своей основе многозвеньевую мозговую организацию, может запускаться более чем с одного уровня и, следовательно, может иметь как психогенное, так и непсихогенное происхождение.
ВЫВОДЫ
Среди неврологических аспектов истерии актуальной остается задача дальнейшего изучения мозговых механизмов истерических (и истероподобных) расстройств. Лингвистическая модель моторики A.Cools не отрицает накопленные представления о мозговой организации моторики человека и ее мозговых блоках (премоторная и моторная кора, дополнительная моторная область, базальные ганглии и таламус, мозжечок, спинной мозг и др.), но пытается пролить свет на механизмы функциональных взаимоотношений в мозге и открывает перспективы к пониманию "функциональной нейроанатомии" моторики. Функционально-неврологические феномены при органических заболеваниях мозга (истероподобные синдромы) не могут быть объяснены старой прадигмой функционирования моторики и стимулируют создание новых концептуальных моделей, более приближенных к реальным мозговым механизмам моторной сферы человека.
ЛИТЕРАТУРА

1. Вейн А.М. // Лекции по неврологии неспецифических систем мозга. - М., 1974. - С. 118.

2. Гордеева И.Д., Зинченко В.П. Функциональная структура действия. - М., 1982.

3. Cools A.R. // Advanc. physiol. Sci. - 1981. - Vol. 2. - P.227-230.

4. Delay J., Deniker P. // Chemical Concepts of Psychosis. New York, 1958. - P.321-330.

5. Leser R.P., Fahn S.// Amer. J. Psychiat. - 1978. - Vol. 135, №3. P. 349-352.

6. Marsden C.D. // Psychol. Med. - 1986. - Vol. 16. - P. 277-288.

7. Meyers R. // Arch. Neurol. (Chic.). - 1962. - Vol. 6, № 1. - P. 73-75.

8. Peters U.H. // Activ. nerv. sup. (Praha). - 1967. - Vol. 9, № 4. - P.400-401.

9. Tissenbaum M.J., Harter H.M., Friedman A.P. // J.A.M.A. - 1951. - Vol. 147. - P. 1519-1521.
Made on
Tilda