Дюкова Г.М., Голубев В.Л.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ ИСТЕРИИ
Известно, что проявления истерии многообразны и могут манифестировать в различных сферах. В неврологических стационарах количество больных с истерическими неврологическими расстройствами колеблется от 1% (1) до 9% (2). По нашим данным у 3% больных, госпитализированных в Клинику нервных болезней Московской медицинской академии выявлены истерические неврологические расстройства, первоначально расценивавшиеся как органические неврологические расстройства.
Определенные затруднения, возникающие у врача при первичной идентификации истерического неврологического симптома в значительной степени обусловлены традиционной ориентацией на алгоритмы негативной диагностики, т.е. исключение органического генеза симптома как на клиническом, так и на параклиническом уровнях, что является первым и абсолютно необходимым этапом работы невролога. Второй этап позитивной диагностики истерического симптома вызывает значительные трудности, связанные с малой осведомленностью врачей о современных проявлениях истерии и методах их верификации.
Основной задачей данной работы явилось выделение принципов позитивной диагностики истерического неврологического симптома, основанное на собственном многолетнем опыте работы с такого рода больными и данных литературы. В качестве клинических моделей были проанализированы 150 больных, исследованных в Клинике нервных болезней ММА им. Сеченова с 1971 по 1991г.
Синдромологически мы наблюдали у наших больных практически полный набор классических истерических симптомов и синдромов. Их процентная представленность в период обследования, в том числе и в качестве ведущего синдрома, рассчитанная на 56 больных истерией отражена в таблице № 1. В подавляющем большинстве мы имели дело с полисимптомной истерией - у 93% больных сочетались 2 - 3 и более истерических неврологических симптома, т.е. диагностика истерии при наличии моносимптома требует большой осторожности и ответственности врача.
Определенные затруднения, возникающие у врача при первичной идентификации истерического неврологического симптома в значительной степени обусловлены традиционной ориентацией на алгоритмы негативной диагностики, т.е. исключение органического генеза симптома как на клиническом, так и на параклиническом уровнях, что является первым и абсолютно необходимым этапом работы невролога. Второй этап позитивной диагностики истерического симптома вызывает значительные трудности, связанные с малой осведомленностью врачей о современных проявлениях истерии и методах их верификации.
Основной задачей данной работы явилось выделение принципов позитивной диагностики истерического неврологического симптома, основанное на собственном многолетнем опыте работы с такого рода больными и данных литературы. В качестве клинических моделей были проанализированы 150 больных, исследованных в Клинике нервных болезней ММА им. Сеченова с 1971 по 1991г.
Синдромологически мы наблюдали у наших больных практически полный набор классических истерических симптомов и синдромов. Их процентная представленность в период обследования, в том числе и в качестве ведущего синдрома, рассчитанная на 56 больных истерией отражена в таблице № 1. В подавляющем большинстве мы имели дело с полисимптомной истерией - у 93% больных сочетались 2 - 3 и более истерических неврологических симптома, т.е. диагностика истерии при наличии моносимптома требует большой осторожности и ответственности врача.
Как видно из таблицы и это соответствует данным литературы (1) у больных чаще всего наблюдались пароксизмальные состояния и псевдопарезы, что делает эти два синдрома особенно значимыми в диагностике истерии. Поскольку только в половине случаев они являются ведущими в клинической картине, то целенаправленное выявление пароксизмальных состояний в т.ч. и в анамнезе и псевдопареза при неврологическом осмотре (при отсутствии активных жалоб больного) существенно повышает степень правильной диагностики истерии. Нарушение походки - один из наиболее частых синдромов по данным литературы (3, 4) наблюдался нами в 39% случаев, однако носил, преимущественно сопутствующий характер и только в 5% был ведущим синдромом в момент обследования.
Разберем характерные особенности и их диагностическое значение отдельных неврологических синдромов.
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ, возникающие у больных истерией можно условно разделить на психогенные (истерические) припадки и вегетативные кризы (панические атаки). Структура первых определяется, главным образом, истерическими неврологическими симптомами, среди которых двигательные феномены наиболее очевидны.
Так, в конечностях это были:
1. тонические спазмы с формированием разнообразных патологических поз в кистях и стопах;
2. сгибательные и разгибательные движения в конечностях;
3. крупноамплитудный тремор и неритмические псевдомиоклонические подергивания;
4. хаотические беспорядочные движения с разбрасыванием рук и ног. При этом наблюдались извивающиеся движения тела, полуповороты его на правый и левый бок, что сопровождалось выгибанием тела, иногда это могли быть толчкообразные движения тазом, опистотонус и другие движения, приближающиеся к истерической дуге. В припадке возможны запрокидывание головы, повороты ее из стороны в сторону, закатывание глаз вверх с формированием "спазма конвергенции", одно- или двусторонний блефароспазм, губоязычный спазм, псевдогемиспазм, тризм и т.д. Наблюдаются стоны, мычание, реже плач и смех, часто нарушается речь по типу мутизма, замедленности, растянутости либо псевдозаикания, речи "по слогам".
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ, возникающие у больных истерией можно условно разделить на психогенные (истерические) припадки и вегетативные кризы (панические атаки). Структура первых определяется, главным образом, истерическими неврологическими симптомами, среди которых двигательные феномены наиболее очевидны.
Так, в конечностях это были:
1. тонические спазмы с формированием разнообразных патологических поз в кистях и стопах;
2. сгибательные и разгибательные движения в конечностях;
3. крупноамплитудный тремор и неритмические псевдомиоклонические подергивания;
4. хаотические беспорядочные движения с разбрасыванием рук и ног. При этом наблюдались извивающиеся движения тела, полуповороты его на правый и левый бок, что сопровождалось выгибанием тела, иногда это могли быть толчкообразные движения тазом, опистотонус и другие движения, приближающиеся к истерической дуге. В припадке возможны запрокидывание головы, повороты ее из стороны в сторону, закатывание глаз вверх с формированием "спазма конвергенции", одно- или двусторонний блефароспазм, губоязычный спазм, псевдогемиспазм, тризм и т.д. Наблюдаются стоны, мычание, реже плач и смех, часто нарушается речь по типу мутизма, замедленности, растянутости либо псевдозаикания, речи "по слогам".
Выраженность моторных проявлений припадка может варьировать от двигательной бури до ощущения напряжения в конечностях и потребности в "выгибании тела". В ряде случаев в момент припадка мы наблюдали зрительную агнозию на лица значимых людей (мужа, матери, лечащего врача). После приступа больные нередко сообщают о полной либо частичной амнезии припадка.
Длительность припадка может колебаться от нескольких минут до часов. Дифференциальный диагноз, как правило, проводится с эпилептическими припадками. Такой диагноз иногда чрезвычайно труден, тем более когда длительность истерического припадка не превышает 1-2 минуты, а проявления относительно стереотипны. В этих случаях не оправдана ориентация на широко распространенные среди неврологов дифференциально-диагностические критерии приступов, такие как: упускание мочи, прикус языка, отсутствие реакции зрачков на свет может быть связано со спастическим мидриазом, обусловленным симпатическим разрядом психогенного припадка. Наконец легкие травмы возможны и при истерическом приступе.
Определенную помощь в позитивной диагностике психогенного припадка могут оказать:
1. необычный, причудливый рисунок судорог без четкой представленности и последовательности тонической и клонической фаз;
2. значительная длительность "утраты сознания";
3. сопротивление попыткам врача открыть глаза (произвольное зажмуривание);
4. наличие элементов истерической дуги.
Длительность припадка может колебаться от нескольких минут до часов. Дифференциальный диагноз, как правило, проводится с эпилептическими припадками. Такой диагноз иногда чрезвычайно труден, тем более когда длительность истерического припадка не превышает 1-2 минуты, а проявления относительно стереотипны. В этих случаях не оправдана ориентация на широко распространенные среди неврологов дифференциально-диагностические критерии приступов, такие как: упускание мочи, прикус языка, отсутствие реакции зрачков на свет может быть связано со спастическим мидриазом, обусловленным симпатическим разрядом психогенного припадка. Наконец легкие травмы возможны и при истерическом приступе.
Определенную помощь в позитивной диагностике психогенного припадка могут оказать:
1. необычный, причудливый рисунок судорог без четкой представленности и последовательности тонической и клонической фаз;
2. значительная длительность "утраты сознания";
3. сопротивление попыткам врача открыть глаза (произвольное зажмуривание);
4. наличие элементов истерической дуги.
По данным Desai at all (1982) (6), использовавших методику видеомониторирования с одновременной регистрацией ЭЭГ, достоверный характер приступа возможен лишь с учетом следующих критериев:
1. отклонения в рисунке психогенного припадка от стандартных моделей эпилептических судорог;
2. отсутствие эпилептической активности в ЭЭГ в момент приступа;
3. отсутствие замедления ритмов в постприступной ЭЭГ;
4. отсутствие зависимости между частотой припадков и концентрацией антиконвульсантов в плазме крови.
1. отклонения в рисунке психогенного припадка от стандартных моделей эпилептических судорог;
2. отсутствие эпилептической активности в ЭЭГ в момент приступа;
3. отсутствие замедления ритмов в постприступной ЭЭГ;
4. отсутствие зависимости между частотой припадков и концентрацией антиконвульсантов в плазме крови.
Другим синдромом, с которым следует дифференцировать психогенный припадок является пароксимальная дистония. Последняя часто имеет не эмоциогенное, а кинезиогенное начало, стереотипный двигательный рисунок, часто не сопровождается падением и, как правило, отличается кратковременностью (1 - 2 мин), сознание никогда не нарушается, вегетативное сопровождение минимально или отсутствует (7).
Помимо психогенных припадков у больных истерией нередко наблюдаются вегетативные кризы (панические атаки) (8, 9). Характерными их особенностями являются:
1. присутствие функционально-неврологических феноменов в пароксизме ("ком в горле", нарушение речи, латерализованая слабость и онемение в конечностях, сведение и судорожные спазмы в руках и ногах и т.д.);
2. отсутствие страха, тревоги, но могут наблюдаться раздражительность, агрессия, внутреннее напряжение, обида, слезы;
3. значительная представленность абдоминального дискомфорта; тошнота, рвота;
4. после приступа нередко наступает чувство разрядки, облегчения (10).
Помимо психогенных припадков у больных истерией нередко наблюдаются вегетативные кризы (панические атаки) (8, 9). Характерными их особенностями являются:
1. присутствие функционально-неврологических феноменов в пароксизме ("ком в горле", нарушение речи, латерализованая слабость и онемение в конечностях, сведение и судорожные спазмы в руках и ногах и т.д.);
2. отсутствие страха, тревоги, но могут наблюдаться раздражительность, агрессия, внутреннее напряжение, обида, слезы;
3. значительная представленность абдоминального дискомфорта; тошнота, рвота;
4. после приступа нередко наступает чувство разрядки, облегчения (10).
ПСЕВДОПАРЕЗЫ - один из самых частых истерических неврологических феноменов, в котором речь скорее идет о "локальном акинезе", "параличе" движения, а не мышцы. При этом потеря произвольных движений контрастирует с сохранностью автоматических функций - паретичная конечность участвует в оборонительных, опорных, экспрессивных двигательных актах.
Обращает на себя внимание, что парезы в ногах носят более устойчивый характер и, как правило, значительно деформируют двигательный стереотип больного; парезы в руках обнаруживаются значительно чаще, при неврологическом осмотре, но меньше проявляются в моторике больного.
Особого обсуждения заслуживают неврологические симптомы, на которые традиционно опираются неврологи в диагностике органических парезов: мышечный тонус, рефлексы, патологические знаки и амиотрофии. Анализ нашего материала показал, что истерические двигательные расстройства, как правило развиваются на фоне диффузной мышечной гипотонии. Значительно реже наблюдается локальное напряжение мышц в сочетании с интенсивной болью и контрактурой (синдром "замороженного плеча"). Диффузная мышечная гипотония сочетается у больных с симметричной гиперрефлексией. Наблюдающаяся при первых осмотрах анизорефлексия может быть обусловлена, во-первых, произвольным торможением или усилением рефлекса, во-вторых, остаточными явлениями перенесенных соматических или неврологических заболеваний (болезни суставов, корешковые синдромы, нейропатии, травмы и т.д.).
В неврологической литературе дискутируется вопрос о возможности появления у больных истерией клонусов и патологических стопных знаков. В качестве возможных вариантов описываются "псевдоклонусы" и напоминающие симптом Бабинского "произвольные" защитные реакции (11). У отдельных наших больных вызывался ритмичный клонус стопы, однако при попытке врача активно подавить его с помощью тыльной флексии стопы ощущалось либо активное сопротивление либо несколько дополнительных произвольных толчков, что свидетельствовало об участии больных в формировании этого феномена. Тест "тыльной флексии стопы" предложен нами для дифференцирования психогенного клонуса от органического. У некоторых больных мы наблюдали феномен разгибания большого пальца, идентичный симптому Бабинского. Следует отметить, что этот симптом появлялся у больных "прошедших" несколько неврологических стационаров, а неосведомленность больных о физиологических механизмах его формирования приводила к тому, что рефлекс "можно было вызвать" штриховым раздражением голени, бедра, брюшной стенки и даже грудной клетки.
При истерических параличах практически не наблюдались локальные мышечные атрофии. Определенные затруднения возникали при диффузных гипотрофиях, наблюдаемых у тяжелых истеричных больных с анорексией и выраженным снижением массы тела. Электрофизиологические исследования в этих случаях позволяют исключить вторичные (метаболические) нейропатические синдромы.
Позитивную диагностику псевдопарезов существенно облегчало использование набора клинических тестов, построенных на следующих принципах:
1. Отсутствие патологических синкинезий в псевдопаретичных конечностях при сохранности нормальных синкинезий (на этом принципе построены тесты девиации руки в пробе Барре, тест Хувера, Бабинского, "игры сухожилий" Вартенберга и т.д.).
2. Неосведомленности больных о клинической (так в случае гемипареза мы "обнаруживали" слабость контралатеральной кивательной мышцы, язык отклонялся в сторону, противоположную гемипарезу, при отсутствии очага в продолговатом мозге синдром Бабинского "вызывался" с области грудной клетки без других признаков пирамидного поражения и т.д.
Обращает на себя внимание, что парезы в ногах носят более устойчивый характер и, как правило, значительно деформируют двигательный стереотип больного; парезы в руках обнаруживаются значительно чаще, при неврологическом осмотре, но меньше проявляются в моторике больного.
Особого обсуждения заслуживают неврологические симптомы, на которые традиционно опираются неврологи в диагностике органических парезов: мышечный тонус, рефлексы, патологические знаки и амиотрофии. Анализ нашего материала показал, что истерические двигательные расстройства, как правило развиваются на фоне диффузной мышечной гипотонии. Значительно реже наблюдается локальное напряжение мышц в сочетании с интенсивной болью и контрактурой (синдром "замороженного плеча"). Диффузная мышечная гипотония сочетается у больных с симметричной гиперрефлексией. Наблюдающаяся при первых осмотрах анизорефлексия может быть обусловлена, во-первых, произвольным торможением или усилением рефлекса, во-вторых, остаточными явлениями перенесенных соматических или неврологических заболеваний (болезни суставов, корешковые синдромы, нейропатии, травмы и т.д.).
В неврологической литературе дискутируется вопрос о возможности появления у больных истерией клонусов и патологических стопных знаков. В качестве возможных вариантов описываются "псевдоклонусы" и напоминающие симптом Бабинского "произвольные" защитные реакции (11). У отдельных наших больных вызывался ритмичный клонус стопы, однако при попытке врача активно подавить его с помощью тыльной флексии стопы ощущалось либо активное сопротивление либо несколько дополнительных произвольных толчков, что свидетельствовало об участии больных в формировании этого феномена. Тест "тыльной флексии стопы" предложен нами для дифференцирования психогенного клонуса от органического. У некоторых больных мы наблюдали феномен разгибания большого пальца, идентичный симптому Бабинского. Следует отметить, что этот симптом появлялся у больных "прошедших" несколько неврологических стационаров, а неосведомленность больных о физиологических механизмах его формирования приводила к тому, что рефлекс "можно было вызвать" штриховым раздражением голени, бедра, брюшной стенки и даже грудной клетки.
При истерических параличах практически не наблюдались локальные мышечные атрофии. Определенные затруднения возникали при диффузных гипотрофиях, наблюдаемых у тяжелых истеричных больных с анорексией и выраженным снижением массы тела. Электрофизиологические исследования в этих случаях позволяют исключить вторичные (метаболические) нейропатические синдромы.
Позитивную диагностику псевдопарезов существенно облегчало использование набора клинических тестов, построенных на следующих принципах:
1. Отсутствие патологических синкинезий в псевдопаретичных конечностях при сохранности нормальных синкинезий (на этом принципе построены тесты девиации руки в пробе Барре, тест Хувера, Бабинского, "игры сухожилий" Вартенберга и т.д.).
2. Неосведомленности больных о клинической (так в случае гемипареза мы "обнаруживали" слабость контралатеральной кивательной мышцы, язык отклонялся в сторону, противоположную гемипарезу, при отсутствии очага в продолговатом мозге синдром Бабинского "вызывался" с области грудной клетки без других признаков пирамидного поражения и т.д.
НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ. Традиционно в этих случаях применяется термин астазия-абазия (невозможность стоять и ходить при отсутствии парезов и координаторных расстройств), однако на практике истинная астазия-абазия встречается редко, чаще приходится иметь дело с различными вариантами нарушения ходьбы - дисбазией. В неврологической литературе выделены различные варианты истерических расстройств ходьбы и статики (12, 13, 2). Анализируя типы походки у наблюдаемых нами больных мы сочли возможным выделить несколько вариантов таких расстройств:
1. Походка, при которой больной во время ходьбы переносит левую и правую ногу за среднюю линию, совершая при этом балансирующие движения телом, предотвращающие падение;
2. Походка, имитирующая неврологические двигательные паттерны. Этот вариант походки часто появлялся после пребывания больных в нескольких неврологических стационарах. Мы наблюдали "миопатическую", "мозжечковую", "спасико-атактическую", "штампующую" походки. Особым разнообразием отличались "гемипаретические" походки: это было припадание на "парализованную" ногу, волочение выпрямленной ноги, иногда с касанием пола тыльной поверхностью стопы, выбрасыванием ноги вперед, дрожание ноги и т.д;
3. Походки, имитирующие двигательные стереотипы обычной жизни, например ходьба, напоминающая движение по льду - осторожная, маленькими шажками, не отрывая стопы от пола; походка, напоминающая ходьбу на лыжах (наблюдалась у больной - в прошлом мастера спорта по лыжам);
4. Ходьба на пальцах при полусогнутых в коленных суставах ногах. Такой вариант походки нередко наблюдается у детей в период становления ходьбы, а у больных истерией часто являлся промежуточным этапом в динамике неврологического двигательного дефекта - так, подобная походка наблюдалась при регрессе истерических параличей либо при формировании других вариантов походки;
5. Вычурные, необычные варианты походки. Это могла быть ходьба на четвереньках, ходьба с упором руками в стену, чередование пробежек с нормальным шагом, ходьба с подпрыгиванием. Мы наблюдали больных, которые передвигались, подпрыгивая на здоровой ноге, при этом "больная" нога была отведена в сторону под прямым углом; у других "парализованная" нога укладывалась на стул, а больные передвигались, перемещая стул перед собой и держась за него руками.
Во всех случаях при исследовании ходьбы на пятках и носках, с закрытыми глазами, ходьбы по заданной линии, ходьбы боком, назад, бега, "строевого шага" и "петушиной походки", а также при моделировании других нестандартных ситуаций моторный рисунок становился еще более вычурным, а демонстративный характер моторики приобретал необходимую очевидность.
1. Походка, при которой больной во время ходьбы переносит левую и правую ногу за среднюю линию, совершая при этом балансирующие движения телом, предотвращающие падение;
2. Походка, имитирующая неврологические двигательные паттерны. Этот вариант походки часто появлялся после пребывания больных в нескольких неврологических стационарах. Мы наблюдали "миопатическую", "мозжечковую", "спасико-атактическую", "штампующую" походки. Особым разнообразием отличались "гемипаретические" походки: это было припадание на "парализованную" ногу, волочение выпрямленной ноги, иногда с касанием пола тыльной поверхностью стопы, выбрасыванием ноги вперед, дрожание ноги и т.д;
3. Походки, имитирующие двигательные стереотипы обычной жизни, например ходьба, напоминающая движение по льду - осторожная, маленькими шажками, не отрывая стопы от пола; походка, напоминающая ходьбу на лыжах (наблюдалась у больной - в прошлом мастера спорта по лыжам);
4. Ходьба на пальцах при полусогнутых в коленных суставах ногах. Такой вариант походки нередко наблюдается у детей в период становления ходьбы, а у больных истерией часто являлся промежуточным этапом в динамике неврологического двигательного дефекта - так, подобная походка наблюдалась при регрессе истерических параличей либо при формировании других вариантов походки;
5. Вычурные, необычные варианты походки. Это могла быть ходьба на четвереньках, ходьба с упором руками в стену, чередование пробежек с нормальным шагом, ходьба с подпрыгиванием. Мы наблюдали больных, которые передвигались, подпрыгивая на здоровой ноге, при этом "больная" нога была отведена в сторону под прямым углом; у других "парализованная" нога укладывалась на стул, а больные передвигались, перемещая стул перед собой и держась за него руками.
Во всех случаях при исследовании ходьбы на пятках и носках, с закрытыми глазами, ходьбы по заданной линии, ходьбы боком, назад, бега, "строевого шага" и "петушиной походки", а также при моделировании других нестандартных ситуаций моторный рисунок становился еще более вычурным, а демонстративный характер моторики приобретал необходимую очевидность.
ИСТЕРИЧЕСКИЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ. Тремор является самой частой формой гиперкинеза при истерии. Он может иметь любую локализацию и наблюдаться либо изолированно либо в сочетании с другими типами психогенных гиперкинезов. Согласно нашим наблюдениям и по данным литературы (14,15) можно выделить следующие характерные особенности истерического тремора:
1. одновременно обнаруживаются признаки тремора покоя, постурального тремора и тремора действия;
2. выявляется несоответствие между выраженностью тремора и сохранностью функций конечности, например письма;
3. характерно внезапное эмоциогенное начало, непрогрессирующее течение, спонтанные ремиссии, неподатливость лекарственной при положительном эффекте психотерапии и плацебо;
4. тремор наблюдается, как правило, в контексте других истерических неврологических симптомов, что существенно облегчает диагностику.
Клиническая семиотика других типов гиперкинезов детально описана. Их диагностика в качестве непременного условия предполагает хорошее знание органических гиперкинезов, каждый из которых характеризуется прежде всего специфическим внешним рисунком движений и поз. Дифференциальный диагноз с последними основан на учете двигательного рисунка гиперкинеза, его динамики при различных экзо- и эндогенных воздействиях, а также на оценке так называемого синдромального окружения гиперкинеза и течения заболевания (6).
1. одновременно обнаруживаются признаки тремора покоя, постурального тремора и тремора действия;
2. выявляется несоответствие между выраженностью тремора и сохранностью функций конечности, например письма;
3. характерно внезапное эмоциогенное начало, непрогрессирующее течение, спонтанные ремиссии, неподатливость лекарственной при положительном эффекте психотерапии и плацебо;
4. тремор наблюдается, как правило, в контексте других истерических неврологических симптомов, что существенно облегчает диагностику.
Клиническая семиотика других типов гиперкинезов детально описана. Их диагностика в качестве непременного условия предполагает хорошее знание органических гиперкинезов, каждый из которых характеризуется прежде всего специфическим внешним рисунком движений и поз. Дифференциальный диагноз с последними основан на учете двигательного рисунка гиперкинеза, его динамики при различных экзо- и эндогенных воздействиях, а также на оценке так называемого синдромального окружения гиперкинеза и течения заболевания (6).
ЗРИТЕЛЬНЫЕ И ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА занимают существенное место среди истерических симптомов, но как правило носят сопутствующий характер. Наиболее часто среди них встречаются:
Тубулярное зрение - в жалобах больных может звучать, как "снижение зрения" или "трубчатое зрение". Иногда этот симптом наблюдается в процессе восстановления истерического амавроза. Объективно выявляется концентрическое сужение полей зрения иногда до 10° - 15°. Характерной особенностью этого феномена явилась неизменность его границ при удалении от экспериментального экрана и сохранность нормальных границ при исследовании полей зрения на цвета (17,18).
Истерический птоз. Истинное опускание верхнего века или "атонический птоз" на нашем материале не наблюдался. Феномен истерического птоза представляет собой "спастический" птоз, т.е. вариант блефароспазма. Для его дифференцирования от истинного птоза используют следующие тесты:
1. Напряжение нижней порции m.orbicularus oculi, иногда с подергиваниями в ней, более выраженное на стороне "птоза";
2. Отсутствие компенсаторного напряжения m.frontalis соответствующей стороны;
3. Ощущение напряжения и сопротивления при попытке пассивно поднять "опущенное веко";
4. Запрокидывание головы не помогает больному открыть глаза.
Нами отмечалась выраженная динамичность этого симптома. Так при ухудшении состояния, при эмоциональных нагрузках, в демонстративном припадке "птоз" резко усиливается, нередко вовлекая другие мышцы этой половины лица с формированием псевдогемиспазма. Истерическая диплоция или полиопия остается при монокулярном зрении, при этом расстояние между изображениями не меняется при любом направлении взора. При наличии бинокулярной диплопии необходимо исключить в анамнезе физиологическую диплопию, связанную с латентным стробизмом. Нистагм с тонической и клонической фазами у наших больных не встречался. В одном случае крупноамплитудный нистагм, возникавший при любом направлении движения глазных яблок вызывался самой больной с помощью тайного приема барбитуратов. Чаще мы наблюдали осцилляции глазных яблок, имитирующие нистагм или т.н. "произвольный нистагм".
Дифференцировать его с органическими моделями позволяло:
1. Отсутствие фазического и тонического компонентов;
2. Возможность воспроизводить эти осцилляции в короткие промежутки времени и их истощение при повторных пробах;
3. Наблюдается одновременно дрожание (фасцикуляции) периорбитальных мышц и мышц скальпа, что легко можно ощутить, положив руку на голову пациента. По данным Zahn (1978) (19) около 8% популяции могут произвольно вызывать осцилляции глазных яблок. Это же относится к способности усиливать или фиксировать скрытое косоглазие и "атаксию" глазных яблок (феномен, напоминающий межъядерную офтальмоплегию). Поскольку подобные врожденные особенности глазодвигательного аппарата носят семейный характер, то целенаправленный осмотр родственников может существенно помочь диагностике. Иногда определенные диагностические трудности вызывает установочный мелкоразмашистый нистагм, как правило связанный с имеющейся у больных конституционной вестибулопатией.
Спазм конвергенции наблюдавшийся у наших больных во всех случаях сочетался с миозом и нередко с элементами блефароспазма. Этот феномен мог носить постоянный характер, либо проявляться лишь в момент демонстративного припадка. В ряде случаев спазм конвергенции носил латентный характер и мог быть спровоцирован длительной фиксацией взора вверх.
Другие психогенные нарушения зрения и движений глазных яблок встречались реже, среди них мы наблюдали одно- и двусторонний спастический мидриаз постоянного или переходящего характера, фотофобию и нарушения цветоощущения, блефароспазм. Дискуссионным остается вопрос о возможности истерических гемианопсий и скотом, хотя в литературе есть описания этих синдромов с их характерными особенностями (20).
Тубулярное зрение - в жалобах больных может звучать, как "снижение зрения" или "трубчатое зрение". Иногда этот симптом наблюдается в процессе восстановления истерического амавроза. Объективно выявляется концентрическое сужение полей зрения иногда до 10° - 15°. Характерной особенностью этого феномена явилась неизменность его границ при удалении от экспериментального экрана и сохранность нормальных границ при исследовании полей зрения на цвета (17,18).
Истерический птоз. Истинное опускание верхнего века или "атонический птоз" на нашем материале не наблюдался. Феномен истерического птоза представляет собой "спастический" птоз, т.е. вариант блефароспазма. Для его дифференцирования от истинного птоза используют следующие тесты:
1. Напряжение нижней порции m.orbicularus oculi, иногда с подергиваниями в ней, более выраженное на стороне "птоза";
2. Отсутствие компенсаторного напряжения m.frontalis соответствующей стороны;
3. Ощущение напряжения и сопротивления при попытке пассивно поднять "опущенное веко";
4. Запрокидывание головы не помогает больному открыть глаза.
Нами отмечалась выраженная динамичность этого симптома. Так при ухудшении состояния, при эмоциональных нагрузках, в демонстративном припадке "птоз" резко усиливается, нередко вовлекая другие мышцы этой половины лица с формированием псевдогемиспазма. Истерическая диплоция или полиопия остается при монокулярном зрении, при этом расстояние между изображениями не меняется при любом направлении взора. При наличии бинокулярной диплопии необходимо исключить в анамнезе физиологическую диплопию, связанную с латентным стробизмом. Нистагм с тонической и клонической фазами у наших больных не встречался. В одном случае крупноамплитудный нистагм, возникавший при любом направлении движения глазных яблок вызывался самой больной с помощью тайного приема барбитуратов. Чаще мы наблюдали осцилляции глазных яблок, имитирующие нистагм или т.н. "произвольный нистагм".
Дифференцировать его с органическими моделями позволяло:
1. Отсутствие фазического и тонического компонентов;
2. Возможность воспроизводить эти осцилляции в короткие промежутки времени и их истощение при повторных пробах;
3. Наблюдается одновременно дрожание (фасцикуляции) периорбитальных мышц и мышц скальпа, что легко можно ощутить, положив руку на голову пациента. По данным Zahn (1978) (19) около 8% популяции могут произвольно вызывать осцилляции глазных яблок. Это же относится к способности усиливать или фиксировать скрытое косоглазие и "атаксию" глазных яблок (феномен, напоминающий межъядерную офтальмоплегию). Поскольку подобные врожденные особенности глазодвигательного аппарата носят семейный характер, то целенаправленный осмотр родственников может существенно помочь диагностике. Иногда определенные диагностические трудности вызывает установочный мелкоразмашистый нистагм, как правило связанный с имеющейся у больных конституционной вестибулопатией.
Спазм конвергенции наблюдавшийся у наших больных во всех случаях сочетался с миозом и нередко с элементами блефароспазма. Этот феномен мог носить постоянный характер, либо проявляться лишь в момент демонстративного припадка. В ряде случаев спазм конвергенции носил латентный характер и мог быть спровоцирован длительной фиксацией взора вверх.
Другие психогенные нарушения зрения и движений глазных яблок встречались реже, среди них мы наблюдали одно- и двусторонний спастический мидриаз постоянного или переходящего характера, фотофобию и нарушения цветоощущения, блефароспазм. Дискуссионным остается вопрос о возможности истерических гемианопсий и скотом, хотя в литературе есть описания этих синдромов с их характерными особенностями (20).
ИСТЕРИЧЕСКИЕ ФЕНОМЕНЫ В ОРО-МАНДИБУЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ - это тризм, глоссо-лабиальный спазм, нарушения фонации, речи и глотания. Среди последних преходящая дисфония и ощущение "кома в горле" традиционно считаются истерическими стигмами и в виде кратковременных расстройств встречаются задолго до дебюта болезни. Нарушения бульбарных функций представлены мутизмом, дизлалией, дисфагией и дисфонией. Чаще мутизм и дизлалия возникали в демонстративном припадке либо в ситуации псевдоинсультов при формировании "гемипарезов". Выход из мутизма, как правило, проходит через стадию дизлазии; речь при этом замедленная, растянутая, по-слогам, либо с псевдозаиканием. Произнесение слова происходит с большими видимыми усилиями.
Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике дисфагии и дисфонии. Органические причины этих синдромов сводятся к мышечной патологии, бульбарному и псевдобульбарному парезу, акинезу и дистоническому спазму. В диагностике определенную помощь могут оказать рентгеноскопическое исследование акта глотания и подвижности диафрагмы, стробоскопическое исследование голосовых связок и использование клинических приемов диагностики акинеза и дистонии (парадоксальные кинезии в ответ на аффект в первом случае и на смену локомоторного стереотипа во втором). В случае дистонической дисфонии имеет диагностическое значение и сам звуковой образ речи.
Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике дисфагии и дисфонии. Органические причины этих синдромов сводятся к мышечной патологии, бульбарному и псевдобульбарному парезу, акинезу и дистоническому спазму. В диагностике определенную помощь могут оказать рентгеноскопическое исследование акта глотания и подвижности диафрагмы, стробоскопическое исследование голосовых связок и использование клинических приемов диагностики акинеза и дистонии (парадоксальные кинезии в ответ на аффект в первом случае и на смену локомоторного стереотипа во втором). В случае дистонической дисфонии имеет диагностическое значение и сам звуковой образ речи.
НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ являются субъективными феноменами, труднее всего поддаются верификации и нередко выявляются впервые при осмотре больного. Клинически достоверно истерическими можно считать нарушения чувствительности, которые по локализации и по динамике строго связаны с несомненными истерическими двигательными дефектами. При оценке латерализованных расстройств целесообразно использовать пробу с камертоном - латерализованное "снижение" вибрационной чувствительности на одной стороне черепа или грудины свидетельствует в пользу их психогенного характера.
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ. Практически все наблюдавшиеся нами больные, независимо от характера и выраженности неврологического дефекта в качестве первой жалобы сообщали о болях в голове, шее, позвоночнике, межлопаточной области, руках, ногах и т.д. Однако, пока не существует признаков, позволяющих однозначно говорить о психогенном характере локальных болей. Анализ болевых синдромов у наших больных позволил выделить 4 типа болей, истерический характер которых не вызывал сомнений:
1. Острые боли, ургентного характера, требующие неотложных диагностических процедур или оперативных вмешательств при меняющейся локализации боли (в анамнезе у таких больных повторные "инфаркты", "почечная или печеночная колика", "острый живот", "диагностические лапароскопии" и т.д.);
2. Болевые синдромы, интимно связанные с истерическим моторным дефектом как по локализации, так и по динамике;
3. Локализация боли в оральной и аногенитальной областях (иногда в сопровождении чувствительных нарушений в этих же зонах);
4. Диффузные боли как основной фактор инвалидизации больного при отсутствии соматических причин для их возникновения.
Их длительность варьировала от нескольких часов до нескольких суток. Поведенчески больные выглядели спящими, однако при ЭЭГ- регистрации выявлялась картина бодрствования. В одном случае в момент спячки нами в течении трех часов регистрировался моноритмичный высокоамплитудный альфа-ритм (21). Определенную помощь в диагностике истерической спячки оказывает исследование вегетативных параметров: частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, артериального давления и температуры, которые могут быть заметно активированы, диссоциируя с поведенческим сном.
1. Острые боли, ургентного характера, требующие неотложных диагностических процедур или оперативных вмешательств при меняющейся локализации боли (в анамнезе у таких больных повторные "инфаркты", "почечная или печеночная колика", "острый живот", "диагностические лапароскопии" и т.д.);
2. Болевые синдромы, интимно связанные с истерическим моторным дефектом как по локализации, так и по динамике;
3. Локализация боли в оральной и аногенитальной областях (иногда в сопровождении чувствительных нарушений в этих же зонах);
4. Диффузные боли как основной фактор инвалидизации больного при отсутствии соматических причин для их возникновения.
Их длительность варьировала от нескольких часов до нескольких суток. Поведенчески больные выглядели спящими, однако при ЭЭГ- регистрации выявлялась картина бодрствования. В одном случае в момент спячки нами в течении трех часов регистрировался моноритмичный высокоамплитудный альфа-ритм (21). Определенную помощь в диагностике истерической спячки оказывает исследование вегетативных параметров: частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, артериального давления и температуры, которые могут быть заметно активированы, диссоциируя с поведенческим сном.
НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ. Кратковременные нарушения сознания истерического происхождения - типичный симптом демонстративного припадка. Desai et all, (1982) предложили его в качестве дифференцирующего симптома между истерическими припадками и паническими атаками (6). Длительные нарушения сознания, псевдокома или "психогенная ареактивность" встречаются относительно редко. По данным Плам и Познер, исследовавших 386 больных с коматозными состояниями, лишь у 4 была обнаружена психогенная ареактивность. Авторы считают, что достоверно дифференцировать эту форму от коматозных состояний, вызванных структурной или метаболической патологией нервной системы позволяет появление в ответ на калорическую пробу нормального нистагма с быстрой фазой, направленной в сторону, противоположную уху, орошенному холодной водой. Кроме того, при психогенной активности может ощущаться активное сопротивление больного попыткам врача поднять закрытые веки, отсутствуют плавающие движения глазных яблок, можно уловить сопротивление конечности при попытке внезапно ее сдвинуть, описывают геотропную девиацию взора (23).
Истерический симптом остается загадкой для клиницистов. Полиморфизм и своеобразие неврологических проявлений истерии требуют от врача не только профессионализма в области органической неврологии, но и использования принципов позитивной диагностики истерического неврологического синдрома. Эти принципы заключаются в следующем:
1. Знание характерных и типичных истерических неврологических симптомов, их сочетаний и динамики.
2. Использование специальных тестов, позволяющих дифференцировать истерический симптом с его органическими фенокопиями.
3. Использование врачом определенных манипуляций, помогающих диагностике, т.е. предъявление нестандартных моторных ситуаций, косвенное внушение симптома.
1. Знание характерных и типичных истерических неврологических симптомов, их сочетаний и динамики.
2. Использование специальных тестов, позволяющих дифференцировать истерический симптом с его органическими фенокопиями.
3. Использование врачом определенных манипуляций, помогающих диагностике, т.е. предъявление нестандартных моторных ситуаций, косвенное внушение симптома.
БИБЛИОГРАФИЯ
1. Marsden C.D. Hysterya - a neurologist view.\\ Psychological Medicine._1986, v.16, p. 227-288.
2. Lempert T., Dieterich M., Huppert D., Brandt T. Psychogenic disorders in neurology. Frequency and clinical spectrum. \\ Acta Neurol. Scand._1990, v.82, p. 335 - 340.
3. Guse S.B., Woodruff R.A., Clayton P.S. A study of Conversion symptoms in Psychiatric Outpatients. \\ Amer.J.Psychiatry._1971, v.128, №5, p.643-647.
4. Ljunberg. Hysterya. A clinical, prognosis and genetic study. \\ Acta Psychiatrica et Neurogica Scandinavica._1957, v.32, Suppl.112, p.1-162.
5. Fenton G.W. Epelepsy and Hysteris. \\ British Jounsl of Psychiatry, 1986, v.149, №7, p.28-37.
6. Desai B. T., Porter B. I., Penty I. K. Psychogenic Seizures. \\ Arch.Neurol._1982, v.39, №4, p.202-209.
7. Голубев В.Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечных дистоний. \\ Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова._1991, №3, с.30-33.
8. Дюкова Г. М. Клинико - экспериментальное исследование вегетативной нервной системы при неврозах. \\ Диссертация кандидатская._М., 1977._158с.
9. Sheehan D.V., Sheehan K.H. The classification of anxiety and hysterical states. \\ J.Clin. Psychopharmacol._1982, v.2, p.386-393.
10. Дюкова Г.М., Алиева Х.К., Хаспекова Н.Б. Пароксизмальные состояния при неврозах. Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова._1989, №11, с.12-18.
11. Блюменау Л.В. Истерия и ее патогенез._Л., 1926._77с.
12. Якубик А. Истерия. Методология. Теория. Психопатология._М.: Медицина, 1982._342с.
13. Keane I.R. Hysterical gait disorders. \\ Neurology._1989, v.39, p.586-589.
14. Koller W. , Lang A., Vetere-Overfield B., Findley L., Сleeves L., Factor S., Singer C., Weiner W. Psyhogenic tremors. \\ Neurology._1989, v.39, №8, р.1094-1099.
15. Арзуманян А.М., Голубев В.М. Истерические гиперкинезы. \\ Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1988, №6, с.80-85.
16. Голубев В. Л. Гиперкинетические синдромы : клинико -физиологический анализ. \\ Диссертация докторская._М., 1982, 520с.
17. Keane I.R. Neuro-ophtalmic signs and symbols of hysteria. \\ Neurology, 1982, v.32, p.757-762.
18. Охамицкая С.А. Личное сообщение.
19. Zahn I.R. Incidence and characteristics of voluntary nystagmus. \\ J.Neurol. Neurosurg. Psychiatry._1978, v.41, h.617-623.
20. Keane I.R. Hysteric Hemianopia: the "missing half" field defect. \\ Arch. Ophtalmol._1979, v.97, p.865-867.
21. Ротенберг В.С., Дюкова Г.М., Выдрин М.Л. Особенности ночного сна при истерическом неврозе. \\ Клиническая медицина._1975, №9, с.111-117.
22. Плам Ф., Познер Дж. Б. Диагностика ступора и комы._М.: Медицина, 1986._с.514.
23. Henry I.A., Woodroff G.H.A. A diagnostic sign in states of Apparent unconsciousness. \\ The Lancet._ 1978, v.8096, p.920-921.
1. Marsden C.D. Hysterya - a neurologist view.\\ Psychological Medicine._1986, v.16, p. 227-288.
2. Lempert T., Dieterich M., Huppert D., Brandt T. Psychogenic disorders in neurology. Frequency and clinical spectrum. \\ Acta Neurol. Scand._1990, v.82, p. 335 - 340.
3. Guse S.B., Woodruff R.A., Clayton P.S. A study of Conversion symptoms in Psychiatric Outpatients. \\ Amer.J.Psychiatry._1971, v.128, №5, p.643-647.
4. Ljunberg. Hysterya. A clinical, prognosis and genetic study. \\ Acta Psychiatrica et Neurogica Scandinavica._1957, v.32, Suppl.112, p.1-162.
5. Fenton G.W. Epelepsy and Hysteris. \\ British Jounsl of Psychiatry, 1986, v.149, №7, p.28-37.
6. Desai B. T., Porter B. I., Penty I. K. Psychogenic Seizures. \\ Arch.Neurol._1982, v.39, №4, p.202-209.
7. Голубев В.Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечных дистоний. \\ Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова._1991, №3, с.30-33.
8. Дюкова Г. М. Клинико - экспериментальное исследование вегетативной нервной системы при неврозах. \\ Диссертация кандидатская._М., 1977._158с.
9. Sheehan D.V., Sheehan K.H. The classification of anxiety and hysterical states. \\ J.Clin. Psychopharmacol._1982, v.2, p.386-393.
10. Дюкова Г.М., Алиева Х.К., Хаспекова Н.Б. Пароксизмальные состояния при неврозах. Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова._1989, №11, с.12-18.
11. Блюменау Л.В. Истерия и ее патогенез._Л., 1926._77с.
12. Якубик А. Истерия. Методология. Теория. Психопатология._М.: Медицина, 1982._342с.
13. Keane I.R. Hysterical gait disorders. \\ Neurology._1989, v.39, p.586-589.
14. Koller W. , Lang A., Vetere-Overfield B., Findley L., Сleeves L., Factor S., Singer C., Weiner W. Psyhogenic tremors. \\ Neurology._1989, v.39, №8, р.1094-1099.
15. Арзуманян А.М., Голубев В.М. Истерические гиперкинезы. \\ Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1988, №6, с.80-85.
16. Голубев В. Л. Гиперкинетические синдромы : клинико -физиологический анализ. \\ Диссертация докторская._М., 1982, 520с.
17. Keane I.R. Neuro-ophtalmic signs and symbols of hysteria. \\ Neurology, 1982, v.32, p.757-762.
18. Охамицкая С.А. Личное сообщение.
19. Zahn I.R. Incidence and characteristics of voluntary nystagmus. \\ J.Neurol. Neurosurg. Psychiatry._1978, v.41, h.617-623.
20. Keane I.R. Hysteric Hemianopia: the "missing half" field defect. \\ Arch. Ophtalmol._1979, v.97, p.865-867.
21. Ротенберг В.С., Дюкова Г.М., Выдрин М.Л. Особенности ночного сна при истерическом неврозе. \\ Клиническая медицина._1975, №9, с.111-117.
22. Плам Ф., Познер Дж. Б. Диагностика ступора и комы._М.: Медицина, 1986._с.514.
23. Henry I.A., Woodroff G.H.A. A diagnostic sign in states of Apparent unconsciousness. \\ The Lancet._ 1978, v.8096, p.920-921.
